As miofibrilas são organelas das células musculares que consistem em proteínas e proporcionam contração muscular. No entanto, para que um músculo se contraia, as miofibrilas devem estar devidamente organizadas em mitocôndrias.
Miofibrilômeros são proteínas responsáveis pela organização das miofibrilas nas mitocôndrias. Eles interagem com outras proteínas e formam estruturas complexas que garantem o correto arranjo das miofibrilas na matriz mitocondrial.
Funções dos miofibrilômeros:
- Organização das miofibrilas: Os miofibrilômeros garantem o arranjo correto das miofibrilas dentro das mitocôndrias, permitindo que funcionem corretamente.
- Regulação da contração muscular: Os miofibrilômeros estão envolvidos na regulação da contração muscular, controlando a quantidade de íons cálcio necessários para ativar os filamentos de miosina.
- Protegendo as miofibrilas contra danos: Os miofibrilômeros protegem as miofibrilas contra danos, evitando sua oxidação e destruição.
- Participação no metabolismo: os miofibrilômeros também estão envolvidos no metabolismo celular, garantindo a síntese das proteínas e enzimas necessárias.
Assim, os miofibrilômeros desempenham um papel importante na função muscular e na manutenção da saúde muscular.
A miofibrilose é uma síndrome distrófica muscular endomiopática autoimune com esclerose tendinosa, alterações degenerativas nas fibras musculares e distrofia miocárdica. As causas da miofibrose miofagocítica não são conhecidas. Os miofagócitos se instalam na vespa muscular