Miofibrillər zülallardan ibarət olan və əzələlərin daralmasını təmin edən əzələ hüceyrələrinin orqanoidləridir. Bununla belə, bir əzələnin büzülməsi üçün miofibrillər düzgün şəkildə mitoxondriya şəklində təşkil edilməlidir.
Miofibrillomerlər mitoxondriyada miofibrillərin təşkilindən məsul olan zülallardır. Onlar digər zülallarla qarşılıqlı əlaqədə olur və mitoxondrial matrisdə miofibrillərin düzgün yerləşdirilməsini təmin edən mürəkkəb strukturlar əmələ gətirirlər.
Miyofibrillomerlərin funksiyaları:
- Miyofibrillərin təşkili: Miofibrillomerlər mitoxondriya daxilində miyofibrillərin düzgün yerləşdirilməsini təmin edərək, onların düzgün işləməsini təmin edir.
- Əzələ daralmasının tənzimlənməsi: Myofibrillomerlər miyozin filamentlərini aktivləşdirmək üçün lazım olan kalsium ionlarının miqdarına nəzarət edərək əzələ daralmasının tənzimlənməsində iştirak edirlər.
- Miofibrilləri zədələnmədən qorumaq: Miofibrillomerlər oksidləşmə və məhv olmalarının qarşısını alaraq, miofibrilləri zədələnmədən qoruyur.
- Maddələr mübadiləsində iştirak: miofibrillomerlər həm də hüceyrə mübadiləsində iştirak edir, lazımi zülalların və fermentlərin sintezini təmin edir.
Beləliklə, miofibrillomerlər əzələ funksiyası və əzələ sağlamlığının qorunmasında mühüm rol oynayır.
Miofibrilloz tendon sklerozu, əzələ liflərində degenerativ dəyişikliklər və miokard distrofiyası ilə müşayiət olunan otoimmün endomiyopatik əzələ distrofik sindromudur. Miyofaqositik miofibrozun səbəbləri məlum deyil. Miyofaqositlər əzələ arısı üzərində yerləşir