Miofibrylometr

Miofibryle to organelle komórek mięśniowych, które składają się z białek i zapewniają skurcz mięśni. Jednakże, aby mięsień mógł się skurczyć, miofibryle muszą być odpowiednio zorganizowane w mitochondria.

Miofibrylomery to białka odpowiedzialne za organizację miofibryli w mitochondriach. Oddziałują z innymi białkami i tworzą złożone struktury, które zapewniają prawidłowe ułożenie miofibryli w matrix mitochondrialnej.

Funkcje miofibrylomerów:

1. Organizacja miofibryli: Miofibrylomery zapewniają prawidłowe ułożenie miofibryli w mitochondriach, umożliwiając im prawidłowe funkcjonowanie.
2. Regulacja skurczu mięśni: Miofibrylomery biorą udział w regulacji skurczu mięśni poprzez kontrolowanie ilości jonów wapnia potrzebnych do aktywacji włókien miozynowych.
3. Ochrona miofibryli przed uszkodzeniem: Miofibrylomery chronią miofibryle przed uszkodzeniem, zapobiegając ich utlenianiu i zniszczeniu.
4. Udział w metabolizmie: miofibrylomery biorą także udział w metabolizmie komórkowym, zapewniając syntezę niezbędnych białek i enzymów.

Zatem miofibrylomery odgrywają ważną rolę w funkcjonowaniu mięśni i utrzymaniu ich zdrowia.

Miofibryloza to autoimmunologiczny, endomiopatyczny zespół dystrofii mięśniowej, któremu towarzyszy stwardnienie ścięgien, zmiany zwyrodnieniowe włókien mięśniowych i dystrofia mięśnia sercowego. Przyczyny miofagocytarnego zwłóknienia mięśni nie są znane. Miofagocyty osadzają się na osie mięśniowej