Миофибрилломер

Миофибриллы - это органеллы мышечных клеток, которые состоят из белков и обеспечивают сокращение мышц. Однако, для того чтобы мышца могла сокращаться, необходимо, чтобы миофибриллы были правильно организованы в митохондрии.

Миофибрилломеры - это белки, которые отвечают за организацию миофибрилл в митохондриях. Они взаимодействуют с другими белками и образуют сложные структуры, которые обеспечивают правильное расположение миофибрил в митохондриальном матриксе.

Функции миофибрилломеров:

1. Организация миофибрилл: миофибрилломеры обеспечивают правильное размещение миофибрилл внутри митохондрий, что позволяет им функционировать правильно.
2. Регуляция сокращения мышц: миофибрилломеры участвуют в регуляции сокращения мышц, контролируя количество ионов кальция, необходимых для активации миозиновых нитей.
3. Защита миофибрилл от повреждений: миофибрилломеры защищают миофибриллы от повреждений, предотвращая их окисление и разрушение.
4. Участие в метаболизме: миофибрилломеры также участвуют в метаболизме клеток, обеспечивая синтез необходимых белков и ферментов.

Таким образом, миофибрилломеры играют важную роль в функционировании мышц и поддержании их здоровья.

Миофибриллёз представляет собой аутоиммунный эндомиопатический мышечный дистрофический синдром со склерозом сухожилий, дегенеративными изменениями мышечных волокон и миокардиодистрофией. Причины миофагоцитарного миофиброза не известны. Миофагоциты оседают на мышечном осе