Myofibriller er organeller av muskelceller som består av proteiner og gir muskelsammentrekning. Men for at en muskel skal trekke seg sammen, må myofibrillene organiseres riktig i mitokondrier.
Myofibrillomerer er proteiner som er ansvarlige for å organisere myofibriller i mitokondrier. De samhandler med andre proteiner og danner komplekse strukturer som sikrer riktig arrangement av myofibriller i mitokondriematrisen.
Funksjoner til myofibrillomerer:
- Organisering av myofibriller: Myofibrillomerer sørger for riktig arrangement av myofibriller i mitokondrier, slik at de kan fungere korrekt.
- Regulering av muskelkontraksjon: Myofibrillomerer er involvert i reguleringen av muskelkontraksjon ved å kontrollere mengden kalsiumioner som trengs for å aktivere myosinfilamenter.
- Beskytte myofibriller mot skade: Myofibrillomerer beskytter myofibriller mot skade ved å forhindre oksidasjon og ødeleggelse.
- Deltakelse i metabolisme: myofibrillomerer er også involvert i cellemetabolisme, og sikrer syntesen av nødvendige proteiner og enzymer.
Dermed spiller myofibrillomerer en viktig rolle i muskelfunksjon og vedlikehold av muskelhelse.
Myofibrillosis er et autoimmunt endomyopatisk muskeldystrofisk syndrom med senesklerose, degenerative endringer i muskelfibre og myokarddystrofi. Årsakene til myofagocytisk myofibrose er ikke kjent. Myofagocytter legger seg på muskelvepsen