Myofibrily jsou organely svalových buněk, které se skládají z proteinů a zajišťují svalovou kontrakci. Aby se však sval mohl stáhnout, musí být myofibrily správně uspořádány do mitochondrií.
Myofibrilomery jsou proteiny, které jsou zodpovědné za organizaci myofibril v mitochondriích. Interagují s jinými proteiny a tvoří složité struktury, které zajišťují správné uspořádání myofibril v mitochondriální matrix.
Funkce myofibrilomerů:
- Organizace myofibril: Myofibrilomery zajišťují správné uspořádání myofibril v mitochondriích, což jim umožňuje správné fungování.
- Regulace svalové kontrakce: Myofibrilomery se podílejí na regulaci svalové kontrakce řízením množství vápenatých iontů potřebných k aktivaci myosinových vláken.
- Ochrana myofibril před poškozením: Myofibrilomery chrání myofibrily před poškozením tím, že zabraňují jejich oxidaci a destrukci.
- Účast na metabolismu: myofibrilomery se také podílejí na metabolismu buněk, zajišťují syntézu potřebných proteinů a enzymů.
Myofibrilomery tedy hrají důležitou roli ve svalové funkci a udržování svalového zdraví.
Myofibrilóza je autoimunitní endomyopatický svalový dystrofický syndrom se sklerózou šlach, degenerativními změnami svalových vláken a dystrofií myokardu. Příčiny myofagocytární myofibrózy nejsou známy. Myofagocyty se usazují na svalové vose