Myofibriller är organeller av muskelceller som består av proteiner och ger muskelkontraktion. Men för att en muskel ska dra ihop sig måste myofibrillerna vara ordentligt organiserade i mitokondrier.
Myofibrillomerer är proteiner som är ansvariga för att organisera myofibriller i mitokondrier. De interagerar med andra proteiner och bildar komplexa strukturer som säkerställer det korrekta arrangemanget av myofibriller i mitokondriematrisen.
Myofibrillomers funktioner:
- Myofibrillers organisation: Myofibrillomerer säkerställer det korrekta arrangemanget av myofibriller i mitokondrier, vilket gör att de kan fungera korrekt.
- Reglering av muskelkontraktion: Myofibrillomerer är involverade i regleringen av muskelkontraktion genom att kontrollera mängden kalciumjoner som behövs för att aktivera myosinfilament.
- Skydda myofibriller från skador: Myofibrillomerer skyddar myofibriller från skador genom att förhindra deras oxidation och förstörelse.
- Deltagande i metabolism: myofibrillomerer är också involverade i cellmetabolism, vilket säkerställer syntesen av nödvändiga proteiner och enzymer.
Således spelar myofibrillomerer en viktig roll i muskelfunktion och underhåll av muskelhälsa.
Myofibrillosis är ett autoimmunt endomyopatiskt muskeldystrofiskt syndrom med sen-skleros, degenerativa förändringar i muskelfibrer och myokarddystrofi. Orsakerna till myofagocytisk myofibros är inte kända. Myofagocyter sätter sig på muskelgetingen