Myofibrillen zijn organellen van spiercellen die uit eiwitten bestaan en zorgen voor spiercontractie. Om een spier te laten samentrekken, moeten de myofibrillen echter op de juiste manier in mitochondriën worden georganiseerd.
Myofibrillomeren zijn eiwitten die verantwoordelijk zijn voor het organiseren van myofibrillen in de mitochondriën. Ze interageren met andere eiwitten en vormen complexe structuren die zorgen voor de juiste rangschikking van myofibrillen in de mitochondriale matrix.
Functies van myofibrillomeren:
- Myofibrilorganisatie: Myofibrillomeren zorgen voor de juiste rangschikking van myofibrillen in de mitochondriën, waardoor ze correct kunnen functioneren.
- Regulatie van spiercontractie: Myofibrillomeren zijn betrokken bij de regulatie van spiercontractie door de hoeveelheid calciumionen te regelen die nodig is om myosinefilamenten te activeren.
- Myofibrillen beschermen tegen schade: Myofibrillomeren beschermen myofibrillen tegen schade door hun oxidatie en vernietiging te voorkomen.
- Deelname aan het metabolisme: myofibrillomeren zijn ook betrokken bij het celmetabolisme en zorgen voor de synthese van noodzakelijke eiwitten en enzymen.
Myofibrillomeren spelen dus een belangrijke rol bij de spierfunctie en het behoud van de spiergezondheid.
Myofibrillose is een auto-immuun endomyopathisch spierdystrofisch syndroom met peessclerose, degeneratieve veranderingen in spiervezels en myocardiale dystrofie. De oorzaken van myofagocytaire myofibrosis zijn niet bekend. Myofagocyten nestelen zich op de spierwesp