Le miofibrille sono organelli delle cellule muscolari costituiti da proteine e forniscono la contrazione muscolare. Tuttavia, affinché un muscolo possa contrarsi, le miofibrille devono essere adeguatamente organizzate in mitocondri.
I miofibrillomeri sono proteine responsabili dell'organizzazione delle miofibrille nei mitocondri. Interagiscono con altre proteine e formano strutture complesse che assicurano la corretta disposizione delle miofibrille nella matrice mitocondriale.
Funzioni dei miofibrillomeri:
- Organizzazione delle miofibrille: i miofibrillomeri assicurano la corretta disposizione delle miofibrille all'interno dei mitocondri, consentendo loro di funzionare correttamente.
- Regolazione della contrazione muscolare: i miofibrillomeri sono coinvolti nella regolazione della contrazione muscolare controllando la quantità di ioni calcio necessari per attivare i filamenti di miosina.
- Protezione delle miofibrille dai danni: i miofibrillomeri proteggono le miofibrille dai danni prevenendone l'ossidazione e la distruzione.
- Partecipazione al metabolismo: i miofibrillomeri sono coinvolti anche nel metabolismo cellulare, garantendo la sintesi delle proteine e degli enzimi necessari.
Pertanto, i miofibrillomeri svolgono un ruolo importante nella funzione muscolare e nel mantenimento della salute muscolare.
La miofibrillosi è una sindrome distrofica muscolare endomiopatica autoimmune con sclerosi tendinea, alterazioni degenerative delle fibre muscolari e distrofia miocardica. Le cause della miofibrosi miofagocitica non sono note. I miofagociti si depositano sulla vespa muscolare