Myofibriller er organeller af muskelceller, der består af proteiner og giver muskelsammentrækning. Men for at en muskel kan trække sig sammen, skal myofibrillerne være ordentligt organiseret i mitokondrier.
Myofibrillomerer er proteiner, der er ansvarlige for at organisere myofibriller i mitokondrier. De interagerer med andre proteiner og danner komplekse strukturer, der sikrer det korrekte arrangement af myofibriller i mitokondriematrixen.
Funktioner af myofibrillomerer:
- Organisering af myofibriller: Myofibrillomerer sikrer det korrekte arrangement af myofibriller i mitokondrier, hvilket gør det muligt for dem at fungere korrekt.
- Regulering af muskelkontraktion: Myofibrillomerer er involveret i reguleringen af muskelkontraktion ved at kontrollere mængden af calciumioner, der er nødvendige for at aktivere myosinfilamenter.
- Beskyttelse af myofibriller mod beskadigelse: Myofibrillomerer beskytter myofibriller mod beskadigelse ved at forhindre deres oxidation og ødelæggelse.
- Deltagelse i metabolisme: myofibrillomerer er også involveret i cellemetabolisme, hvilket sikrer syntesen af nødvendige proteiner og enzymer.
Myofibrillomerer spiller således en vigtig rolle i muskelfunktion og vedligeholdelse af muskelsundhed.
Myofibrillose er et autoimmunt endomyopatisk muskeldystrofisk syndrom med senesklerose, degenerative ændringer i muskelfibre og myokardiedystrofi. Årsagerne til myofagocytisk myofibrose kendes ikke. Myofagocytter sætter sig på muskelhvepsen