Міофібрили – це органели м'язових клітин, які складаються з білків та забезпечують скорочення м'язів. Однак, щоб м'яз міг скорочуватися, необхідно, щоб міофібрили були правильно організовані в мітохондрії.
Міофібриломери - це білки, які відповідають за організацію міофібрил у мітохондріях. Вони взаємодіють з іншими білками та утворюють складні структури, які забезпечують правильне розташування міофібрил у мітохондріальному матриксі.
Функції міофібриломерів:
- Організація міофібрил: міофібриломери забезпечують правильне розміщення міофібрил усередині мітохондрій, що дозволяє їм функціонувати правильно.
- Регуляція скорочення м'язів: міофібриломери беруть участь у регуляції скорочення м'язів, контролюючи кількість іонів кальцію, необхідні активації міозинових ниток.
- Захист міофібрил від пошкоджень: міофібриломери захищають міофібрили від ушкоджень, запобігаючи їх окисненню та руйнуванню.
- Участь у метаболізмі: міофібриломери також беруть участь у метаболізмі клітин, забезпечуючи синтез необхідних білків та ферментів.
Таким чином, міофібриломери відіграють важливу роль у функціонуванні м'язів та підтримці їх здоров'я.
Міофібрилез є аутоімунним ендоміопатичним м'язовим дистрофічним синдромом зі склерозом сухожиль, дегенеративними змінами м'язових волокон і міокардіодистрофією. Причини міофагоцитарного міофіброзу невідомі. Міофагоцити осідають на м'язовому осі