A myofibrillumok izomsejtek organellumái, amelyek fehérjékből állnak, és biztosítják az izomösszehúzódást. Ahhoz azonban, hogy egy izom összehúzódjon, a myofibrillumoknak megfelelően mitokondriumokká kell szerveződniük.
A miofibrillomerek olyan fehérjék, amelyek a miofibrillumok szerveződéséért felelősek a mitokondriumokban. Kölcsönhatásba lépnek más fehérjékkel, és összetett struktúrákat alkotnak, amelyek biztosítják a miofibrillumok helyes elrendeződését a mitokondriális mátrixban.
A miofibrillomerek funkciói:
- Miofibrillumok szerveződése: A myofibrillomerek biztosítják a miofibrillumok helyes elrendeződését a mitokondriumokon belül, lehetővé téve számukra a megfelelő működést.
- Az izomösszehúzódás szabályozása: A miofibrillomerek részt vesznek az izomösszehúzódás szabályozásában azáltal, hogy szabályozzák a miozin filamentumok aktiválásához szükséges kalciumionok mennyiségét.
- A myofibrillumok védelme a károsodástól: A miofibrillumok megvédik a miofibrillumot a károsodástól azáltal, hogy megakadályozzák oxidációjukat és pusztulásukat.
- Részvétel az anyagcserében: a miofibrillomerek részt vesznek a sejtanyagcserében is, biztosítva a szükséges fehérjék és enzimek szintézisét.
Így a miofibrillomerek fontos szerepet játszanak az izomműködésben és az izmok egészségének megőrzésében.
A myofibrillosis egy autoimmun endomiopátiás izomdisztrófiás szindróma ínszklerózissal, izomrostok degeneratív elváltozásaival és szívizom disztrófiával. A myophagocytás myofibrosis okai nem ismertek. A myophagocyták megtelepednek az izomdarázson