Костманна Синдром

Костманна синдром: описание, причины и лечение

Костманна синдром, также известный как синдром северной неутропении, является редким наследственным заболеванием, которое характеризуется снижением уровня нейтрофилов в крови, что приводит к повышенной восприимчивости к инфекционным заболеваниям. Синдром назван в честь шведского педиатра Рольфа Костманна, который впервые описал его в 1956 году.

Причины Костманна синдрома связаны с генетическими мутациями, которые приводят к снижению или отсутствию функционирования факторов роста костного мозга. Костный мозг играет важную роль в производстве нейтрофилов, и если его функция нарушена, то уровень нейтрофилов в крови может снижаться до критически низких значений.

Симптомы Костманна синдрома включают повышенную восприимчивость к бактериальным и грибковым инфекциям, повышенную температуру тела, а также гнойную инфекцию кожи и слизистых оболочек. У детей с Костманна синдромом часто наблюдаются повторные инфекции ушей, легких и горла. Кроме того, пациенты могут быть более подвержены развитию лейкемии и других форм рака.

Лечение Костманна синдрома включает в себя терапию гранулоцитарными колониестимулирующими факторами, которые стимулируют производство нейтрофилов в костном мозге. Также могут использоваться антибиотики и противогрибковые препараты для профилактики и лечения инфекций. В некоторых случаях может потребоваться пересадка костного мозга.

Костманна синдром является редким заболеванием, которое может привести к серьезным осложнениям, если не обнаружить и не лечить его своевременно. Поэтому важно обратиться к врачу, если у вас есть повышенная восприимчивость к инфекциям или другие симптомы, которые могут указывать на наличие этого синдрома.

Костманном болезнь – это разновидность наследственной гипертонии в основе которой лежит дефект в системе ангиотензин — альдостерон. В отличие от других форм гипертонии, которые развиваются сами по себе от дефицита калия в организме, этот синдром развивается как результат повышения содержания этого микроэлемента в крови (с характер