コストマン症候群

コストマン症候群：説明、原因、治療

ノーザン好中球減少症候群としても知られるコストマン症候群は、血液中の好中球レベルの低下を特徴とする稀な遺伝性疾患で、その結果、感染症に対する感受性が増加します。この症候群は、1956 年にこの症候群を初めて報告したスウェーデンの小児科医ロルフ・コストマンにちなんで名付けられました。

コストマン症候群の原因は、骨髄成長因子の機能の低下または欠如につながる遺伝子変異に関連しています。骨髄は好中球の生成に重要な役割を果たしており、その機能が損なわれると、血液中の好中球のレベルが重大な低レベルに低下する可能性があります。

コストマン症候群の症状には、細菌および真菌感染症に対する感受性の増加、体温の上昇、皮膚および粘膜の化膿性感染症が含まれます。コストマン症候群の子供は、耳、肺、喉の感染症を繰り返すことがよくあります。さらに、患者は白血病や他の形態の癌を発症しやすくなる可能性があります。

コストマン症候群の治療には、骨髄における好中球の産生を刺激する顆粒球コロニー刺激因子による治療が含まれます。感染症の予防と治療には、抗生物質や抗真菌薬も使用されることがあります。場合によっては、骨髄移植が必要になる場合もあります。

コストマン症候群は、迅速に検出して治療しないと重篤な合併症を引き起こす可能性があるまれな症状です。したがって、感染症に対する感受性が高まっている場合や、この症候群を示す可能性のあるその他の症状がある場合は、医師の診察を受けることが重要です。

コストマン病は、アンジオテンシン - アルドステロン系の欠陥に基づく遺伝性高血圧の一種です。体内のカリウム欠乏によって自然に発症する他の高血圧症とは異なり、この症候群は、血液中のこの微量元素の含有量の増加の結果として発症します。