Синдром на Костман

Синдром на Kostmann: описание, причини и лечение

Синдромът на Kostmann, известен също като синдром на северна неутропения, е рядко наследствено заболяване, характеризиращо се с понижени нива на неутрофили в кръвта, което води до повишена чувствителност към инфекциозни заболявания. Синдромът е кръстен на шведския педиатър Ролф Костман, който за първи път го описва през 1956 г.

Причините за синдрома на Костман са свързани с генетични мутации, които водят до намалено или липсващо функциониране на растежните фактори на костния мозък. Костният мозък играе важна роля в производството на неутрофили и ако функцията му е нарушена, нивото на неутрофилите в кръвта може да падне до критично ниски нива.

Симптомите на синдрома на Kostmann включват повишена чувствителност към бактериални и гъбични инфекции, повишена телесна температура и гнойна инфекция на кожата и лигавиците. Децата със синдром на Kostmann често имат повтарящи се инфекции на ушите, белите дробове и гърлото. В допълнение, пациентите могат да бъдат по-податливи на развитие на левкемия и други форми на рак.

Лечението на синдрома на Kostmann включва терапия с фактори, стимулиращи гранулоцитни колонии, които стимулират производството на неутрофили в костния мозък. Антибиотиците и противогъбичните лекарства също могат да се използват за предотвратяване и лечение на инфекции. В някои случаи може да се наложи трансплантация на костен мозък.

Синдромът на Kostmann е рядко състояние, което може да доведе до сериозни усложнения, ако не бъде открито и лекувано навреме. Ето защо е важно да се консултирате с Вашия лекар, ако имате повишена чувствителност към инфекции или други симптоми, които могат да показват, че имате този синдром.

Болестта на Costmann е вид наследствена хипертония, която се основава на дефект в ангиотензин-алдостероновата система. За разлика от други форми на хипертония, които се развиват сами от дефицит на калий в организма, този синдром се развива в резултат на повишаване на съдържанието на този микроелемент в кръвта (с