Минковского-Шоффара Болезнь

Минковского-Шоффара болезнь - это редкое заболевание поджелудочной железы, характеризующееся сочетанием сахарного диабета и панкреатической ацидемии.

Заболевание названо в честь двух врачей, которые его описали - Оскара Минковского и Альбера Шоффара.

Основные симптомы включают в себя:

1. Сахарный диабет, обусловленный недостаточностью инсулина
2. Стеаторея и мальабсорбция жиров из-за недостатка панкреатических липаз
3. Мальабсорбция белков, углеводов и жиров из-за панкреатической недостаточности
4. Потеря веса и истощение

Диагностика основана на анализе крови (гипергликемия, снижение бикарбонатов), анализе кала (стеаторея) и визуализации поджелудочной железы (атрофия, кальцификаты).

Лечение включает инсулинотерапию, ферментные препараты, диету с ограничением жиров. Прогноз при адекватном лечении благоприятный.

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ или болезнь Шоффара-Минковского) - это злокачественное заболевание кроветворной ткани, сопровождающееся метастазированием в костно-суставной и лимфатической системе. Основная причина возникновения заболевания – повреждение хромосомного аппарата, что нередко является следствием мутаций ДНК в клетках предшественников миелоидного ряда – бластных клеток. В результате этого процесса продуцирование нормальных кровяных элементов приостанавливается, их место начинают занимать продукты жизнедеятельности злонамеренных БЛ, к которым причисляются все лейкоциты. Среди самых распространенных форм опухолей кровеносной системы – клетки-бласты. Часть из них вступает в метастатический процесс, ослабляя иммунную систему и провоцируя множество других проблем с внутренними органами. Еще одна из наиболее частых причин развития лейкемии у ребенка – переливание крови. Бывают и другие причины ОЛЛ, но даже при такой «благоприятной» ситуации шансов на выздоровление практически нет. Болезнь развивается стремительно и может представлять угрозу для жизни маленького пациента. Редко выявляется вовремя из-за неоптимальной локализации злокачественных элементов. Терапия онкологии осложняется и тем