Νόσος Minkowski-Choffard

Η νόσος Minkowski-Choffard είναι μια σπάνια πάθηση του παγκρέατος που χαρακτηρίζεται από συνδυασμό σακχαρώδους διαβήτη και παγκρεατικής οξέωσης.

Η ασθένεια πήρε το όνομά της από τους δύο γιατρούς που την περιέγραψαν - τον Oscar Minkowski και τον Albert Chauffard.

Τα κύρια συμπτώματα περιλαμβάνουν:

1. Σακχαρώδης διαβήτης λόγω ανεπάρκειας ινσουλίνης
2. Στεατόρροια και δυσαπορρόφηση λίπους λόγω ανεπάρκειας παγκρεατικών λιπασών
3. Δυσαπορρόφηση πρωτεϊνών, υδατανθράκων και λιπών λόγω παγκρεατικής ανεπάρκειας
4. Απώλεια βάρους και εξάντληση

Η διάγνωση βασίζεται σε εξετάσεις αίματος (υπεργλυκαιμία, μειωμένα διττανθρακικά), ανάλυση κοπράνων (στεατόρροια) και απεικόνιση του παγκρέατος (ατροφία, ασβεστώσεις).

Η θεραπεία περιλαμβάνει θεραπεία με ινσουλίνη, ενζυμικά σκευάσματα και δίαιτα περιορισμένης περιεκτικότητας σε λίπος. Η πρόγνωση με επαρκή θεραπεία είναι ευνοϊκή.

Η οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία (ALL ή νόσος Shoffard-Minkowski) είναι μια κακοήθης νόσος του αιμοποιητικού ιστού, που συνοδεύεται από μετάσταση στο οστεοαρθρικό και λεμφικό σύστημα. Η κύρια αιτία της νόσου είναι η βλάβη στη χρωμοσωμική συσκευή, η οποία είναι συχνά συνέπεια των μεταλλάξεων του DNA στα πρόδρομα κύτταρα της μυελοειδούς σειράς - βλαστικά κύτταρα. Ως αποτέλεσμα αυτής της διαδικασίας, η παραγωγή των φυσιολογικών στοιχείων του αίματος σταματά και τη θέση τους αρχίζουν να παίρνουν απόβλητα από κακόβουλα BLs, τα οποία περιλαμβάνουν όλα τα λευκοκύτταρα. Μεταξύ των πιο κοινών μορφών όγκων του κυκλοφορικού συστήματος είναι τα βλαστικά κύτταρα. Κάποια από αυτά μπαίνουν στη μεταστατική διαδικασία, αποδυναμώνοντας το ανοσοποιητικό σύστημα και προκαλώντας πολλά άλλα προβλήματα στα εσωτερικά όργανα. Μια άλλη από τις πιο κοινές αιτίες λευχαιμίας σε ένα παιδί είναι η μετάγγιση αίματος. Υπάρχουν και άλλες αιτίες ΟΛΛ, αλλά ακόμη και με μια τόσο «ευνοϊκή» κατάσταση, δεν υπάρχει πρακτικά καμία πιθανότητα ανάκαμψης. Η ασθένεια αναπτύσσεται γρήγορα και μπορεί να αποτελέσει απειλή για τη ζωή ενός μικρού ασθενούς. Σπάνια ανιχνεύεται έγκαιρα λόγω μη βέλτιστου εντοπισμού κακοήθων στοιχείων. Η ογκολογική θεραπεία περιπλέκεται από