Minkowski-Choffard xəstəliyi

Minkowski-Choffard xəstəliyi diabetes mellitus və pankreas asidemiyasının birləşməsi ilə xarakterizə olunan mədəaltı vəzinin nadir xəstəliyidir.

Xəstəlik onu təsvir edən iki həkimin - Oscar Minkowski və Albert Chauffardın adını daşıyır.

Əsas simptomlara aşağıdakılar daxildir:

1. İnsulin çatışmazlığı səbəbiylə diabetes mellitus
2. Pankreas lipazlarının çatışmazlığı səbəbindən steatoreya və yağ malabsorbsiyası
3. Pankreas çatışmazlığı səbəbindən zülalların, karbohidratların və yağların malabsorbsiyası
4. Kilo itkisi və tükənmə

Diaqnoz qan testlərinə (hiperqlikemiya, bikarbonatın azalması), nəcisin analizinə (steatoreya) və mədəaltı vəzinin görüntülənməsinə (atrofiya, kalsifikasiya) əsaslanır.

Müalicə insulin terapiyası, ferment preparatları və yağla məhdudlaşdırılmış pəhrizdən ibarətdir. Adekvat müalicə ilə proqnoz əlverişlidir.

Kəskin limfoblastik leykemiya (ALL və ya Şofard-Minkovski xəstəliyi) osteoartikulyar və limfa sistemində metastazlarla müşayiət olunan qanyaradıcı toxumanın bədxassəli xəstəliyidir. Xəstəliyin əsas səbəbi xromosom aparatının zədələnməsidir ki, bu da tez-tez miyeloid seriyanın prekursor hüceyrələrində - blast hüceyrələrində DNT mutasiyalarının nəticəsidir. Bu proses nəticəsində normal qan elementlərinin istehsalı dayanır və onların yerini bütün leykositləri əhatə edən zərərli BL-lərin tullantı məhsulları tutmağa başlayır. Qan dövranı sisteminin şişlərinin ən çox yayılmış formaları arasında blast hüceyrələri var. Onların bəziləri metastatik prosesə daxil olur, immunitet sistemini zəiflədir və daxili orqanlarda bir çox başqa problemlər yaradır. Uşaqda leykozun ən çox görülən səbəblərindən biri də qanköçürmədir. ALL-in başqa səbəbləri var, lakin belə bir "əlverişli" vəziyyətlə belə, sağalma şansı praktiki olaraq yoxdur. Xəstəlik sürətlə inkişaf edir və kiçik bir xəstənin həyatı üçün təhlükə yarada bilər. Bədxassəli elementlərin suboptimal lokalizasiyası səbəbindən nadir hallarda vaxtında aşkar edilir. Onkoloji terapiya ilə mürəkkəbdir