Мінковського-Шоффара Хвороба

Мінковського-Шоффара хвороба – це рідкісне захворювання підшлункової залози, що характеризується поєднанням цукрового діабету та панкреатичної ацидемії.

Захворювання названо на честь двох лікарів, які його описали – Оскара Мінковського та Альбера Шоффара.

Основні симптоми включають:

1. Цукровий діабет, зумовлений недостатністю інсуліну
2. Стеаторея та мальабсорбція жирів через нестачу панкреатичних ліпаз
3. Мальабсорбція білків, вуглеводів та жирів через панкреатичну недостатність
4. Втрата ваги та виснаження

Діагностика заснована на аналізі крові (гіперглікемія, зниження бікарбонатів), аналізі калу (стеаторея) та візуалізації підшлункової залози (атрофія, кальцифікати).

Лікування включає інсулінотерапію, ферментні препарати, дієту з обмеженням жирів. Прогноз при адекватному лікуванні сприятливий.

Гострий лімфобластний лейкоз (ОЛЛ або хвороба Шоффара-Мінковського) – це злоякісне захворювання кровотворної тканини, що супроводжується метастазуванням у кістково-суглобовій та лімфатичній системі. Основна причина виникнення захворювання – ушкодження хромосомного апарату, що нерідко є наслідком мутацій ДНК у клітинах попередників мієлоїдного ряду – бластних клітин. Внаслідок цього процесу продукування нормальних кров'яних елементів припиняється, їхнє місце починають займати продукти життєдіяльності зловмисних БЛ, до яких зараховуються всі лейкоцити. Серед найпоширеніших форм пухлин кровоносної системи – клітини-бласти. Частина вступає в метастатичний процес, послаблюючи імунну систему і провокуючи безліч інших проблем із внутрішніми органами. Ще одна з найчастіших причин розвитку лейкемії у дитини – переливання крові. Бувають інші причини ОЛЛ, але навіть за такої «сприятливої» ситуації шансів на одужання практично немає. Хвороба розвивається стрімко і може становити загрозу життю маленького пацієнта. Рідко виявляється вчасно через неоптимальну локалізацію злоякісних елементів. Терапія онкології ускладнюється і тим.