Minkowského-Choffardova nemoc

Minkowski-Choffardova choroba je vzácné onemocnění slinivky břišní charakterizované kombinací diabetes mellitus a pankreatické acidémie.

Nemoc je pojmenována podle dvou lékařů, kteří ji popsali – Oscara Minkowského a Alberta Chauffarda.

Mezi hlavní příznaky patří:

  1. Diabetes mellitus v důsledku nedostatku inzulínu
  2. Steatorea a malabsorpce tuku v důsledku nedostatku pankreatických lipáz
  3. Malabsorpce bílkovin, sacharidů a tuků v důsledku pankreatické insuficience
  4. Hubnutí a vyčerpání

Diagnostika je založena na krevních testech (hyperglykémie, snížení bikarbonátu), analýze stolice (steatorea) a zobrazení slinivky břišní (atrofie, kalcifikace).

Léčba zahrnuje inzulínovou terapii, enzymatické preparáty a dietu s omezením tuků. Prognóza s adekvátní léčbou je příznivá.



Akutní lymfoblastická leukémie (ALL nebo Shoffard-Minkowskiho choroba) je maligní onemocnění krvetvorné tkáně, doprovázené metastázami v osteoartikulárním a lymfatickém systému. Hlavní příčinou onemocnění je poškození chromozomálního aparátu, které je často důsledkem mutací DNA v prekurzorových buňkách myeloidní řady – blastových buňkách. V důsledku tohoto procesu se zastaví tvorba normálních krevních elementů a jejich místo začnou zaujímat odpadní produkty škodlivých BL, mezi které patří všechny leukocyty. Mezi nejčastější formy nádorů oběhového systému patří blastické buňky. Některé z nich vstupují do metastatického procesu, oslabují imunitní systém a způsobují mnoho dalších problémů s vnitřními orgány. Další z nejčastějších příčin leukémie u dítěte je krevní transfuze. Existují i ​​jiné příčiny VŠECH, ale ani za takto „příznivé“ situace není prakticky žádná šance na uzdravení. Onemocnění se rychle rozvíjí a může představovat ohrožení života malého pacienta. Vzácně zjištěno včas kvůli suboptimální lokalizaci maligních elementů. Onkologická terapie je komplikovaná tím