Angioendoteliom är en sällsynt tumör som uppstår från endotelcellerna i blod och lymfkärl.
Etiologi och patogenes
Orsakerna till angioendoteliom är inte helt klara. Förmodligen är grunden störningar i gener som styr tillväxt och delning av endotelceller.
Kliniska manifestationer
Kliniskt visar angioendoteliom sig som en långsamt växande nodulär bildning i subkutan vävnad eller inre organ. Lever, mjälte, skelett och mjuka vävnader drabbas oftast. Tumören kan nå stora storlekar, klämma och infiltrera omgivande vävnader.
Diagnosen baseras på biopsi och immunhistokemiska studier.
Behandling
Den huvudsakliga behandlingsmetoden är kirurgiskt avlägsnande av tumören. Om fullständig resektion inte är möjlig används strålning och kemoterapi. Prognosen beror på storleken, platsen och möjligheten till radikalt avlägsnande av tumören.
Angioendoteliom är således en sällsynt sjukdom som kräver ett integrerat tillvägagångssätt för diagnos och behandling. Med snabb upptäckt och adekvat behandling kan prognosen vara relativt gynnsam.