Bostrups syndrom

Bostrups syndrom är ett kliniskt och radiologiskt symtomkomplex som kännetecknas av ökad intensitet av skuggan av organ mot bakgrund av en radiolucent tumör eller påverkad del av leden, åtföljd av begränsad funktion. Det upptäcktes och beskrevs av tjeckoslovakiska forskare 1937. Bland grundarna av denna riktning är den berömda tjeckiske traumakirurgen professor Janus Jansky. Sjukdomen är också känd som antrum syndrom och retromammary syndrom. Sjukdomen upptäcktes först vid 17 års ålder, då pojken hade utskjutande tumörer i armhålan.

Bostrups syndrom är en sällsynt medfödd sjukdom som leder till krympning av knälederna och dålig cirkulation i benen. Detta syndrom förekommer hos barn och ungdomar och manifesteras först av en ökning av kroppstemperaturen och sedan av specifika symtom.

Sjukdomen fick sitt namn efter den danske radiologen Bostrup Sign, som beskrev den första gången 1926. Enligt honom börjar den patologiska processen med artärernas inre beklädnad, vilket leder till dess förtjockning och uppkomsten av förkalkade plack på väggarna. I detta tillstånd kan blod inte flöda fritt genom artärerna, vilket orsakar smärta och feber.

Det första tecknet på sjukdomen observeras vanligtvis i spädbarnsåldern - barnet börjar känna svår smärta i ben och leder, vilket vanligtvis åtföljs av förhöjd kroppstemperatur. Svullnad och rodnad i huden runt knäna observeras också. När barnet växer kan symtomen förvärras, till den grad att knäna blir tunna och sköra. Om syndromet diagnostiseras tillräckligt tidigt kan behandlingen vara konservativ och inkluderar att ta antiinflammatoriska läkemedel och smärtstillande medel. Men vid allvarliga cirkulationsproblem i nedre extremiteterna kan operation krävas. Det är viktigt att notera att prognosen beror på sjukdomens svårighetsgrad och tidpunkten när den upptäcktes. Totalt sett drabbar Bostrups syndrom cirka 25 personer per miljon av befolkningen, med endast en liten andel som kräver sjukhusvistelse.