Bostrup-Syndrom

Das Bostrup-Syndrom ist ein klinischer und radiologischer Symptomkomplex, der durch eine erhöhte Intensität des Organschattens vor dem Hintergrund eines strahlendurchlässigen Tumors oder eines betroffenen Gelenkteils bei gleichzeitig eingeschränkter Funktion gekennzeichnet ist. Es wurde 1937 von tschechoslowakischen Wissenschaftlern entdeckt und beschrieben. Zu den Begründern dieser Richtung gehört der berühmte tschechische Unfallchirurg Professor Janus Jansky. Die Krankheit ist auch als Antrumsyndrom und Retromammärsyndrom bekannt. Die Krankheit wurde erstmals im Alter von 17 Jahren entdeckt, als der Junge hervorstehende Tumore in der Achselhöhle hatte.



Das Bostrup-Syndrom ist eine seltene angeborene Erkrankung, die zu einer Schrumpfung der Kniegelenke und einer schlechten Durchblutung der Beine führt. Dieses Syndrom tritt bei Kindern und Jugendlichen auf und äußert sich zunächst durch einen Anstieg der Körpertemperatur und dann durch spezifische Symptome.

Die Krankheit wurde nach dem dänischen Radiologen Bostrup Sign benannt, der sie 1926 erstmals beschrieb. Ihm zufolge beginnt der pathologische Prozess mit der inneren Auskleidung der Arterien, was zu deren Verdickung und dem Auftreten verkalkter Plaques an den Wänden führt. In diesem Zustand kann das Blut nicht ungehindert durch die Arterien fließen, was zu Schmerzen und Fieber führt.

Die ersten Krankheitszeichen werden meist im Säuglingsalter beobachtet – das Kind verspürt starke Schmerzen in den Knochen und Gelenken, die meist mit einer erhöhten Körpertemperatur einhergehen. Außerdem werden Schwellungen und Rötungen der Haut im Kniebereich beobachtet. Wenn das Kind wächst, können sich die Symptome verschlimmern, bis die Knie dünn und brüchig werden. Wenn das Syndrom früh genug diagnostiziert wird, kann die Behandlung konservativ sein und die Einnahme von entzündungshemmenden Medikamenten und Analgetika umfassen. Bei schwerwiegenden Durchblutungsstörungen der unteren Extremitäten kann jedoch eine Operation erforderlich sein. Es ist wichtig zu beachten, dass die Prognose von der Schwere der Erkrankung und dem Zeitpunkt der Entdeckung abhängt. Insgesamt sind etwa 25 Menschen pro Million Einwohner vom Bostrup-Syndrom betroffen, wobei nur ein kleiner Prozentsatz einen Krankenhausaufenthalt erfordert.