Zespół Bostrupa

Zespół Bostrupa to zespół objawów klinicznych i radiologicznych charakteryzujący się zwiększoną intensywnością cienia narządów na tle radioprzeziernego guza lub zajętej części stawu, któremu towarzyszy ograniczona funkcja. Został odkryty i opisany przez czechosłowackich naukowców w 1937 roku. Do założycieli tego kierunku należy słynny czeski chirurg urazowy, profesor Janus Jansky. Choroba jest również znana jako zespół antrumowy i zespół retrosutkowy. Chorobę po raz pierwszy wykryto w wieku 17 lat, kiedy u chłopca wystąpiły wystające guzy pod pachą.

Zespół Bostrupa to rzadka choroba wrodzona, która prowadzi do kurczenia się stawów kolanowych i słabego krążenia w nogach. Zespół ten występuje u dzieci i młodzieży i objawia się najpierw wzrostem temperatury ciała, a następnie specyficznymi objawami.

Choroba została nazwana na cześć duńskiego radiologa Bostrupa Signa, który po raz pierwszy opisał ją w 1926 roku. Według niego proces patologiczny rozpoczyna się od wewnętrznej wyściółki tętnic, co prowadzi do jej pogrubienia i pojawienia się zwapnionych blaszek na ścianach. W tym stanie krew nie może swobodnie przepływać przez tętnice, powodując ból i gorączkę.

Pierwszą oznakę choroby obserwuje się zwykle w okresie niemowlęcym – dziecko zaczyna odczuwać silne bóle kości i stawów, którym zwykle towarzyszy podwyższona temperatura ciała. Obserwuje się również obrzęk i zaczerwienienie skóry w okolicy kolan. W miarę jak dziecko rośnie, objawy mogą się nasilić do tego stopnia, że ​​kolana stają się cienkie i łamliwe. Jeśli zespół zostanie zdiagnozowany odpowiednio wcześnie, leczenie może być zachowawcze i obejmować przyjmowanie leków przeciwzapalnych i przeciwbólowych. Jednak w przypadku poważnych problemów z krążeniem w kończynach dolnych może być konieczna operacja. Należy pamiętać, że rokowanie zależy od ciężkości choroby i czasu jej wykrycia. Ogółem zespół Bostrupa dotyka około 25 osób na milion populacji, a tylko niewielki odsetek wymaga hospitalizacji.