ボストラップ症候群

ボストラップ症候群は、機能制限を伴う、放射線透過性の腫瘍または関節の患部を背景とした臓器の影の強度の増加を特徴とする臨床的および放射線学的症状の複合体です。 1937 年にチェコスロバキアの科学者によって発見され、説明されました。この方向の創設者の中には、有名なチェコの外傷外科医ヤヌス・ジャンスキー教授がいます。この病気は、前庭部症候群および乳房後症候群としても知られています。この病気は17歳の時に初めて発見され、その時少年は脇の下に隆起した腫瘍を持っていた。

ボストラップ症候群は、膝関節の収縮と脚の血行不良を引き起こす稀な先天性疾患です。この症候群は小児および青少年に発生し、最初は体温の上昇によって現れ、次に特定の症状によって現れます。

この病気は、1926 年にこの病気を初めて報告したデンマークの放射線科医ボストラップ サインにちなんで命名されました。彼によると、病理学的プロセスは動脈の内壁から始まり、動脈の肥厚と壁上の石灰化プラークの出現につながります。この状態では、血液が動脈を自由に流れることができなくなり、痛みや発熱が生じます。

病気の最初の兆候は通常、乳児期に観察されます。子供は骨や関節に激しい痛みを感じ始め、通常は体温の上昇を伴います。膝周囲の皮膚の腫れや赤みも見られます。子供が成長するにつれて症状は悪化し、膝が薄くなり、もろくなる場合があります。この症候群が十分に早期に診断された場合、治療は抗炎症薬や鎮痛剤の服用などの保守的なものになります。ただし、下肢に重度の循環障害がある場合には、手術が必要になる場合があります。予後は病気の重症度および病気が検出された時期によって異なることに注意することが重要です。全体として、ボストラップ症候群は人口 100 万人あたり約 25 人が罹患しており、入院が必要となるのはごく一部です。