Goodpasture syndrom

Goodpasture syndrom är en sällsynt autoimmun sjukdom som kännetecknas av skador på lungor och njurar. Beskrevs av den amerikanske patologen E. W. Goodpasture 1919.

I detta syndrom uppstår förstörelse av basalmembranen i alveolerna och glomeruli i njurarna på grund av bildandet av autoantikroppar mot en av komponenterna i basalmembranen - kollagen typ IV. Detta leder till utvecklingen av diffus lungblödning och snabbt progressiv glomerulonefrit med nefrotiskt syndrom.

Kliniskt manifesteras sjukdomen av hosta med frisättning av skummande blodigt sputum, andnöd, feber och akut njursvikt.

Diagnos baseras på detektering av karakteristiska förändringar i lungor och njurar, samt på upptäckt av autoantikroppar i blodet.

Behandlingen inkluderar plasmautbyte, immunsuppressiv terapi och hemodialys. Prognosen är allvarlig, dödligheten når 90% utan behandling. Tidig behandlingsstart ökar chanserna till återhämtning.

Goodpastures syndrom är en sällsynt och potentiellt dödlig sjukdom som orsakar inflammation i lungor och njurar. Det är uppkallat efter den amerikanske patologen Edward Goodpasture, som först beskrev syndromet på 1950-talet.

Goodpasture syndrom kännetecknas av bildandet av antikroppar mot antigener som finns på ytan av lung- och njurceller. Dessa antikroppar orsakar inflammation och skador på dessa organ, vilket kan leda till andningssvikt och njursvikt.

Det främsta symtomet på Goodpastures syndrom är hosta, som kan åtföljas av andnöd och hemoptys. Bröstsmärtor, feber och trötthet kan också förekomma. Dessutom kan patienter med Goodpastures syndrom uppleva förändringar i blodprover, såsom ökade kreatinin- och ureanivåer.

Behandling för Goodpastures syndrom inkluderar användning av immunsuppressiva medel som cyklosporin eller cyklofosfamid, samt användning av kortikosteroider. I vissa fall kan en njur- eller lungtransplantation krävas.

Prognosen för patienter med Goodpastures syndrom beror på sjukdomens svårighetsgrad och behandlingens effektivitet. I allmänhet kan långvarig remission och förbättrad livskvalitet uppnås med snabb behandlingsstart och efterlevnad av läkarens rekommendationer.