Goodpasture syndrom

Goodpasture syndrom er en sjælden autoimmun sygdom karakteriseret ved skader på lunger og nyrer. Beskrevet af den amerikanske patolog E. W. Goodpasture i 1919.

I dette syndrom sker ødelæggelse af basalmembranerne i alveolerne og nyrernes glomeruli på grund af dannelsen af ​​autoantistoffer mod en af ​​komponenterne i basalmembranerne - type IV kollagen. Dette fører til udvikling af diffus pulmonal blødning og hurtigt fremadskridende glomerulonefritis med nefrotisk syndrom.

Klinisk viser sygdommen sig ved hoste med frigivelse af skummende blodigt opspyt, åndenød, feber og akut nyresvigt.

Diagnosen er baseret på påvisning af karakteristiske forandringer i lunger og nyrer, samt på påvisning af autoantistoffer i blodet.

Behandling omfatter plasmaudveksling, immunsuppressiv terapi og hæmodialyse. Prognosen er alvorlig, dødeligheden når 90% uden behandling. Rettidig indledning af terapi øger chancerne for helbredelse.

Goodpasture syndrom er en sjælden og potentielt dødelig sygdom, der forårsager betændelse i lunger og nyrer. Det er opkaldt efter den amerikanske patolog Edward Goodpasture, der første gang beskrev syndromet i 1950'erne.

Goodpasture syndrom er karakteriseret ved dannelsen af ​​antistoffer mod antigener, der findes på overfladen af ​​lunge- og nyreceller. Disse antistoffer forårsager betændelse og skader på disse organer, hvilket kan føre til respirationssvigt og nyresvigt.

Det vigtigste symptom på Goodpasture syndrom er en hoste, som kan være ledsaget af åndenød og hæmoptyse. Brystsmerter, feber og træthed kan også forekomme. Derudover kan patienter med Goodpasture syndrom opleve ændringer i blodprøver, såsom øgede kreatinin- og urinstofniveauer.

Behandling for Goodpasture syndrom omfatter brugen af ​​immunsuppressiva såsom cyclosporin eller cyclophosphamid, samt brugen af ​​kortikosteroider. I nogle tilfælde kan en nyre- eller lungetransplantation være påkrævet.

Prognosen for patienter med Goodpasture syndrom afhænger af sygdommens sværhedsgrad og effektiviteten af ​​behandlingen. Generelt kan langsigtet remission og forbedret livskvalitet opnås med rettidig behandlingsstart og overholdelse af lægens anbefalinger.