Goodpasture syndrom

Goodpasture syndrom je vzácné autoimunitní onemocnění charakterizované poškozením plic a ledvin. Popsal americký patolog E. W. Goodpasture v roce 1919.

U tohoto syndromu dochází k destrukci bazálních membrán alveolů a glomerulů ledvin v důsledku tvorby autoprotilátek proti jedné ze složek bazálních membrán – kolagenu typu IV. To vede k rozvoji difuzního plicního krvácení a rychle progredující glomerulonefritidy s nefrotickým syndromem.

Klinicky se onemocnění projevuje kašlem s uvolňováním pěnivého krvavého sputa, dušností, horečkou a akutním selháním ledvin.

Diagnostika je založena na průkazu charakteristických změn na plicích a ledvinách a také na průkazu autoprotilátek v krvi.

Léčba zahrnuje výměnu plazmy, imunosupresivní terapii a hemodialýzu. Prognóza je vážná, mortalita bez léčby dosahuje 90 %. Včasné zahájení terapie zvyšuje šance na uzdravení.

Goodpasture syndrom je vzácné a potenciálně smrtelné onemocnění, které způsobuje zánět plic a ledvin. Je pojmenována po americkém patologovi Edwardu Goodpastureovi, který syndrom poprvé popsal v 50. letech minulého století.

Goodpasture syndrom je charakterizován tvorbou protilátek proti antigenům, které se nacházejí na povrchu plicních a ledvinových buněk. Tyto protilátky způsobují zánět a poškození těchto orgánů, což může vést k selhání dýchání a selhání ledvin.

Hlavním příznakem Goodpasture syndromu je kašel, který může být doprovázen dušností a hemoptýzou. Může se také objevit bolest na hrudi, horečka a únava. Kromě toho mohou pacienti s Goodpastureovým syndromem zaznamenat změny v krevních testech, jako je zvýšená hladina kreatininu a močoviny.

Léčba syndromu Goodpasture zahrnuje použití imunosupresiv, jako je cyklosporin nebo cyklofosfamid, a také použití kortikosteroidů. V některých případech může být vyžadována transplantace ledvin nebo plic.

Prognóza pacientů se syndromem Goodpasture závisí na závažnosti onemocnění a účinnosti léčby. Obecně platí, že včasným zahájením léčby a dodržováním doporučení lékaře lze dosáhnout dlouhodobé remise a zlepšení kvality života.