Goodpasturen oireyhtymä

Goodpasturen oireyhtymä on harvinainen autoimmuunisairaus, jolle on ominaista keuhkojen ja munuaisten vaurioituminen. Amerikkalaisen patologin E. W. Goodpasturen kuvaama vuonna 1919.

Tässä oireyhtymässä munuaisten keuhkorakkuloiden ja glomerulusten tyvikalvojen tuhoutuminen johtuu autovasta-aineiden muodostumisesta yhdelle tyvikalvojen komponentille - tyypin IV kollageenille. Tämä johtaa diffuusin keuhkoverenvuodon ja nopeasti etenevän glomerulonefriitin kehittymiseen, johon liittyy nefroottinen oireyhtymä.

Kliinisesti tauti ilmenee yskänä, johon liittyy veristä ysköstä, hengenahdistusta, kuumetta ja akuuttia munuaisten vajaatoimintaa.

Diagnoosi perustuu tunnusomaisten muutosten havaitsemiseen keuhkoissa ja munuaisissa sekä autovasta-aineiden havaitsemiseen verestä.

Hoito sisältää plasmanvaihdon, immunosuppressiivisen hoidon ja hemodialyysin. Ennuste on vakava, kuolleisuus saavuttaa 90 % ilman hoitoa. Hoidon oikea-aikainen aloittaminen lisää toipumismahdollisuuksia.

Goodpasturen oireyhtymä on harvinainen ja mahdollisesti kuolemaan johtava sairaus, joka aiheuttaa keuhkojen ja munuaisten tulehdusta. Se on nimetty amerikkalaisen patologin Edward Goodpasturen mukaan, joka kuvaili oireyhtymää ensimmäisen kerran 1950-luvulla.

Goodpasturen oireyhtymälle on ominaista vasta-aineiden muodostuminen keuhko- ja munuaissolujen pinnalla oleville antigeeneille. Nämä vasta-aineet aiheuttavat tulehdusta ja vaurioita näille elimille, mikä voi johtaa hengitys- ja munuaisten vajaatoimintaan.

Goodpasturen oireyhtymän pääoire on yskä, johon voi liittyä hengenahdistusta ja verenvuotoa. Myös rintakipua, kuumetta ja väsymystä voi esiintyä. Lisäksi Goodpasturen oireyhtymää sairastavilla potilailla voi esiintyä muutoksia verikokeissa, kuten kohonneita kreatiniini- ja ureapitoisuuksia.

Goodpasturen oireyhtymän hoitoon kuuluu immunosuppressanttien, kuten syklosporiinin tai syklofosfamidin, käyttö sekä kortikosteroidien käyttö. Joissakin tapauksissa munuaisen tai keuhkonsiirto saattaa olla tarpeen.

Goodpasturen oireyhtymää sairastavien potilaiden ennuste riippuu taudin vakavuudesta ja hoidon tehokkuudesta. Yleensä oikea-aikaisella hoidon aloittamisella ja lääkärin suositusten noudattamisella voidaan saavuttaa pitkäaikainen remissio ja parempi elämänlaatu.