Goodpasture syndrom

Goodpasture syndrom er en sjelden autoimmun sykdom preget av skade på lunger og nyrer. Beskrevet av den amerikanske patologen E. W. Goodpasture i 1919.

I dette syndromet oppstår ødeleggelse av basalmembranene til alveolene og glomeruli i nyrene på grunn av dannelsen av autoantistoffer mot en av komponentene i kjellermembranene - type IV kollagen. Dette fører til utvikling av diffus lungeblødning og raskt progressiv glomerulonefritt med nefrotisk syndrom.

Klinisk manifesteres sykdommen ved hoste med frigjøring av skummende blodig sputum, kortpustethet, feber og akutt nyresvikt.

Diagnose er basert på påvisning av karakteristiske endringer i lunger og nyrer, samt på påvisning av autoantistoffer i blodet.

Behandlingen inkluderer plasmautveksling, immunsuppressiv terapi og hemodialyse. Prognosen er alvorlig, dødeligheten når 90 % uten behandling. Rettidig oppstart av terapi øker sjansene for bedring.

Goodpasture syndrom er en sjelden og potensielt dødelig sykdom som forårsaker betennelse i lunger og nyrer. Det er oppkalt etter den amerikanske patologen Edward Goodpasture, som først beskrev syndromet på 1950-tallet.

Goodpasture syndrom er karakterisert ved dannelsen av antistoffer mot antigener som finnes på overflaten av lunge- og nyreceller. Disse antistoffene forårsaker betennelse og skade på disse organene, noe som kan føre til respirasjonssvikt og nyresvikt.

Hovedsymptomet på Goodpasture syndrom er hoste, som kan være ledsaget av kortpustethet og hemoptyse. Brystsmerter, feber og tretthet kan også forekomme. I tillegg kan pasienter med Goodpasture-syndrom oppleve endringer i blodprøver, som økte kreatinin- og ureanivåer.

Behandling for Goodpasture syndrom inkluderer bruk av immundempende midler som cyklosporin eller cyklofosfamid, samt bruk av kortikosteroider. I noen tilfeller kan en nyre- eller lungetransplantasjon være nødvendig.

Prognosen for pasienter med Goodpasture syndrom avhenger av alvorlighetsgraden av sykdommen og effektiviteten av behandlingen. Generelt, med rettidig oppstart av behandling og overholdelse av legens anbefalinger, kan langsiktig remisjon og forbedret livskvalitet oppnås.