Гудпасчера Синдром

Гудпасчер синдром - рідкісне аутоімунне захворювання, що характеризується ураженням легень і нирок. Описано американським патологом Е. W. Goodpasture у 1919 році.

При цьому синдромі відбувається руйнування базальних мембран альвеол та клубочків нирок внаслідок утворення аутоантитіл до одного з компонентів базальних мембран – колагену IV типу. Це призводить до розвитку дифузних легеневих кровотеч та швидкопрогресуючого гломерулонефриту з нефротичним синдромом.

Клінічно захворювання проявляється кашлем з виділенням пінистого кров'янистого мокротиння, задишкою, лихоманкою, гострою нирковою недостатністю.

Діагностика заснована на виявленні характерних змін у легенях та нирках, а також на виявленні аутоантитіл у крові.

Лікування включає плазмаферез, імуносупресивну терапію та гемодіаліз. Прогноз серйозний, летальність сягає 90% без лікування. Своєчасно розпочата терапія підвищує шанси на одужання.

Гудпасчера синдром (Goodpasture syndrome) – це рідкісне та потенційно смертельне захворювання, яке проявляється у вигляді запалення легень та нирок. Воно названо на честь американського патолога Едварда Гудпасчера (Edward Goodpasture), який уперше описав цей синдром у 1950-х роках.

Гудпасчер синдром характеризується утворенням антитіл до антигенів, які знаходяться на поверхні легеневих та ниркових клітин. Ці антитіла викликають запалення та пошкодження цих органів, що може призвести до розвитку дихальної недостатності та ниркової недостатності.

Основним симптомом Гудпасчера синдрому є кашель, який може супроводжуватися задишкою та кровохарканням. Також можуть виникати болі в грудях, лихоманка та стомлюваність. Крім того, у пацієнтів з синдромом Гудпасчера можуть спостерігатися зміни в аналізах крові, такі як підвищення рівня креатиніну та сечовини.

Лікування Гудпасчера синдрому включає використання імунодепресантів, таких як циклоспорин або циклофосфамід, а також застосування кортикостероїдів. У деяких випадках може знадобитися пересадка нирки або легень.

Прогноз для пацієнтів із Гудпасчера синдромом залежить від тяжкості захворювання та ефективності лікування. Загалом, при своєчасному початку лікування та дотриманні рекомендацій лікаря, можна досягти тривалої ремісії та покращення якості життя.