Goodpasture Sindromu

Goodpasture sindromu ağciyər və böyrəklərin zədələnməsi ilə xarakterizə olunan nadir otoimmün xəstəlikdir. 1919-cu ildə Amerikalı patoloq E. W. Qudpasture tərəfindən təsvir edilmişdir.

Bu sindromda böyrəklərin alveollarının və glomerullarının bazal membranlarının məhv edilməsi bazal membranların komponentlərindən birinə - IV tip kollagenə qarşı otoanticisimlərin əmələ gəlməsi hesabına baş verir. Bu, diffuz ağciyər qanaxmasının və nefrotik sindromlu sürətlə irəliləyən qlomerulonefritin inkişafına gətirib çıxarır.

Klinik olaraq xəstəlik köpüklü qanlı bəlğəmin ifrazı ilə öskürək, nəfəs darlığı, qızdırma, kəskin böyrək çatışmazlığı ilə özünü göstərir.

Diaqnoz ağciyərlərdə və böyrəklərdə xarakterik dəyişikliklərin aşkarlanmasına, həmçinin qanda otoantikorların aşkarlanmasına əsaslanır.

Müalicə plazma mübadiləsi, immunosupressiv terapiya və hemodializdən ibarətdir. Proqnoz ciddidir, müalicə olmadan ölüm 90%-ə çatır. Müalicənin vaxtında başlaması sağalma şansını artırır.

Goodpasture sindromu ağciyər və böyrəklərin iltihabına səbəb olan nadir və potensial ölümcül xəstəlikdir. Bu sindromu ilk dəfə 1950-ci illərdə təsvir edən amerikalı patoloq Edvard Qudpasturun şərəfinə adlandırılıb.

Goodpasture sindromu ağciyər və böyrək hüceyrələrinin səthində olan antigenlərə qarşı antikorların meydana gəlməsi ilə xarakterizə olunur. Bu antikorlar bu orqanların iltihabına və zədələnməsinə səbəb olur ki, bu da tənəffüs çatışmazlığına və böyrək çatışmazlığına səbəb ola bilər.

Goodpasture sindromunun əsas simptomu nəfəs darlığı və hemoptizi ilə müşayiət oluna bilən öskürəkdir. Sinə ağrısı, qızdırma və yorğunluq da baş verə bilər. Bundan əlavə, Goodpasture sindromu olan xəstələrdə kreatinin və üre səviyyəsinin artması kimi qan testlərində dəyişikliklər ola bilər.

Goodpasture sindromunun müalicəsi siklosporin və ya siklofosfamid kimi immunosupressantların istifadəsini, həmçinin kortikosteroidlərin istifadəsini əhatə edir. Bəzi hallarda böyrək və ya ağciyər transplantasiyası tələb oluna bilər.

Goodpasture sindromu olan xəstələr üçün proqnoz xəstəliyin şiddətindən və müalicənin effektivliyindən asılıdır. Ümumiyyətlə, müalicəyə vaxtında başlamaq və həkimin tövsiyələrinə əməl etməklə, uzunmüddətli remissiyaya və həyat keyfiyyətinin yaxşılaşmasına nail olmaq olar.