Goodpasture-syndroom

Het Goodpasture-syndroom is een zeldzame auto-immuunziekte die wordt gekenmerkt door schade aan de longen en nieren. Beschreven door de Amerikaanse patholoog E.W. Goodpasture in 1919.

Bij dit syndroom vindt vernietiging van de basale membranen van de longblaasjes en glomeruli van de nieren plaats als gevolg van de vorming van auto-antilichamen tegen een van de componenten van de basale membranen - collageen type IV. Dit leidt tot de ontwikkeling van diffuse longbloedingen en snel progressieve glomerulonefritis met nefrotisch syndroom.

Klinisch manifesteert de ziekte zich door hoesten met de afgifte van schuimend bloederig sputum, kortademigheid, koorts en acuut nierfalen.

De diagnose is gebaseerd op de detectie van karakteristieke veranderingen in de longen en nieren, evenals op de detectie van auto-antilichamen in het bloed.

De behandeling omvat plasma-uitwisseling, immunosuppressieve therapie en hemodialyse. De prognose is ernstig: de mortaliteit bereikt zonder behandeling 90%. Tijdig starten van de therapie vergroot de kans op herstel.

Het Goodpasture-syndroom is een zeldzame en mogelijk dodelijke ziekte die ontstekingen van de longen en nieren veroorzaakt. Het is vernoemd naar de Amerikaanse patholoog Edward Goodpasture, die het syndroom voor het eerst beschreef in de jaren vijftig.

Het Goodpasture-syndroom wordt gekenmerkt door de vorming van antilichamen tegen antigenen die op het oppervlak van long- en niercellen worden aangetroffen. Deze antilichamen veroorzaken ontstekingen en schade aan deze organen, wat kan leiden tot ademhalingsfalen en nierfalen.

Het belangrijkste symptoom van het Goodpasture-syndroom is hoesten, wat gepaard kan gaan met kortademigheid en bloedspuwing. Pijn op de borst, koorts en vermoeidheid kunnen ook voorkomen. Bovendien kunnen patiënten met het Goodpasture-syndroom veranderingen in bloedtesten ervaren, zoals verhoogde creatinine- en ureumwaarden.

De behandeling van het Goodpasture-syndroom omvat het gebruik van immunosuppressiva zoals cyclosporine of cyclofosfamide, evenals het gebruik van corticosteroïden. In sommige gevallen kan een nier- of longtransplantatie nodig zijn.

De prognose voor patiënten met het Goodpasture-syndroom hangt af van de ernst van de ziekte en de effectiviteit van de behandeling. Over het algemeen kan met tijdige start van de behandeling en naleving van de aanbevelingen van de arts een langdurige remissie en een verbeterde levenskwaliteit worden bereikt.