Goodpasture-Syndrom

Das Goodpasture-Syndrom ist eine seltene Autoimmunerkrankung, die durch eine Schädigung der Lunge und der Nieren gekennzeichnet ist. 1919 vom amerikanischen Pathologen E. W. Goodpasture beschrieben.

Bei diesem Syndrom kommt es zur Zerstörung der Basalmembranen der Alveolen und Glomeruli der Nieren aufgrund der Bildung von Autoantikörpern gegen einen der Bestandteile der Basalmembranen – Kollagen Typ IV. Dies führt zur Entwicklung einer diffusen Lungenblutung und einer schnell fortschreitenden Glomerulonephritis mit nephrotischem Syndrom.

Klinisch äußert sich die Erkrankung durch Husten mit schaumigem, blutigem Auswurf, Kurzatmigkeit, Fieber und akutem Nierenversagen.

Die Diagnose basiert auf dem Nachweis charakteristischer Veränderungen in Lunge und Niere sowie auf dem Nachweis von Autoantikörpern im Blut.

Die Behandlung umfasst Plasmaaustausch, immunsuppressive Therapie und Hämodialyse. Die Prognose ist ernst, die Sterblichkeit erreicht ohne Behandlung 90 %. Ein rechtzeitiger Therapiebeginn erhöht die Heilungschancen.

Das Goodpasture-Syndrom ist eine seltene und potenziell tödliche Erkrankung, die eine Entzündung der Lunge und der Nieren verursacht. Es ist nach dem amerikanischen Pathologen Edward Goodpasture benannt, der das Syndrom erstmals in den 1950er Jahren beschrieb.

Das Goodpasture-Syndrom ist durch die Bildung von Antikörpern gegen Antigene gekennzeichnet, die sich auf der Oberfläche von Lungen- und Nierenzellen befinden. Diese Antikörper verursachen Entzündungen und Schäden an diesen Organen, was zu Atemversagen und Nierenversagen führen kann.

Das Hauptsymptom des Goodpasture-Syndroms ist Husten, der mit Atemnot und Hämoptyse einhergehen kann. Brustschmerzen, Fieber und Müdigkeit können ebenfalls auftreten. Darüber hinaus können bei Patienten mit Goodpasture-Syndrom Veränderungen bei Blutuntersuchungen auftreten, wie beispielsweise erhöhte Kreatinin- und Harnstoffwerte.

Die Behandlung des Goodpasture-Syndroms umfasst die Verwendung von Immunsuppressiva wie Cyclosporin oder Cyclophosphamid sowie die Verwendung von Kortikosteroiden. In manchen Fällen kann eine Nieren- oder Lungentransplantation erforderlich sein.

Die Prognose für Patienten mit Goodpasture-Syndrom hängt von der Schwere der Erkrankung und der Wirksamkeit der Behandlung ab. Im Allgemeinen kann bei rechtzeitigem Beginn der Behandlung und Einhaltung der Empfehlungen des Arztes eine langfristige Remission und eine verbesserte Lebensqualität erreicht werden.