Goodpasture Sendromu

Goodpasture sendromu, akciğerlere ve böbreklere zarar veren nadir bir otoimmün hastalıktır. Amerikalı patolog E. W. Goodpasture tarafından 1919'da tanımlandı.

Bu sendromda, böbreklerin alveollerinin ve glomerüllerinin bazal membranlarının tahribatı, bazal membranların bileşenlerinden biri olan tip IV kollajene karşı otoantikorların oluşması nedeniyle meydana gelir. Bu, yaygın pulmoner kanamanın ve nefrotik sendromlu hızla ilerleyen glomerülonefritin gelişmesine yol açar.

Klinik olarak hastalık, köpüklü kanlı balgam çıkışıyla birlikte öksürük, nefes darlığı, ateş ve akut böbrek yetmezliği ile kendini gösterir.

Teşhis, akciğerlerde ve böbreklerdeki karakteristik değişikliklerin yanı sıra kandaki otoantikorların tespitine dayanır.

Tedavi plazma değişimini, immünosupresif tedaviyi ve hemodiyalizi içerir. Prognoz ciddidir, tedavi edilmezse mortalite %90'a ulaşır. Tedavinin zamanında başlatılması iyileşme şansını artırır.

Goodpasture sendromu, akciğerlerde ve böbreklerde iltihaplanmaya neden olan nadir ve potansiyel olarak ölümcül bir hastalıktır. Adını, sendromu ilk kez 1950'lerde tanımlayan Amerikalı patolog Edward Goodpasture'dan almıştır.

Goodpasture sendromu, akciğer ve böbrek hücrelerinin yüzeyinde bulunan antijenlere karşı antikorların oluşmasıyla karakterize edilir. Bu antikorlar bu organlarda iltihaplanmaya ve hasara neden olur, bu da solunum yetmezliğine ve böbrek yetmezliğine yol açabilir.

Goodpasture sendromunun ana semptomu, nefes darlığı ve hemoptizi ile birlikte görülebilen öksürüktür. Göğüs ağrısı, ateş ve yorgunluk da ortaya çıkabilir. Ayrıca Goodpasture sendromlu hastalarda kan testlerinde kreatinin ve üre düzeylerinde artış gibi değişiklikler görülebilir.

Goodpasture sendromunun tedavisi, siklosporin veya siklofosfamid gibi immünosupresanların yanı sıra kortikosteroidlerin kullanımını içerir. Bazı durumlarda böbrek veya akciğer nakli gerekebilir.

Goodpasture sendromlu hastaların prognozu hastalığın ciddiyetine ve tedavinin etkinliğine bağlıdır. Genel olarak tedaviye zamanında başlanması ve doktor tavsiyelerine uyulması ile uzun süreli iyileşme ve yaşam kalitesinin artması sağlanabilir.