Goodpasture szindróma

A Goodpasture-szindróma egy ritka autoimmun betegség, amelyet a tüdő és a vese károsodása jellemez. E. W. Goodpasture amerikai patológus írta le 1919-ben.

Ebben a szindrómában a vesék alveolusainak és glomerulusainak alapmembránjainak megsemmisülése az alapmembránok egyik összetevője - a IV-es típusú kollagén - elleni autoantitestek képződése miatt következik be. Ez diffúz tüdővérzés és gyorsan progresszív glomerulonephritis kialakulásához vezet nephrosis szindrómával.

Klinikailag a betegség köhögésben, habos, véres köpetben, légszomjban, lázban és akut veseelégtelenségben nyilvánul meg.

A diagnózis a tüdőben és a vesében jellemző elváltozások kimutatásán, valamint a vérben lévő autoantitestek kimutatásán alapul.

A kezelés magában foglalja a plazmacserét, az immunszuppresszív kezelést és a hemodialízist. A prognózis súlyos, a halálozás kezelés nélkül eléri a 90%-ot. A terápia időben történő megkezdése növeli a gyógyulás esélyét.

A Goodpasture-szindróma egy ritka és potenciálisan halálos betegség, amely tüdő- és vesegyulladást okoz. Nevét Edward Goodpasture amerikai patológusról kapta, aki először írta le a szindrómát az 1950-es években.

A Goodpasture-szindrómát a tüdő- és vesesejtek felszínén található antigének elleni antitestek képződése jellemzi. Ezek az antitestek gyulladást és károsodást okoznak ezekben a szervekben, ami légzési elégtelenséghez és veseelégtelenséghez vezethet.

A Goodpasture-szindróma fő tünete a köhögés, amelyet légszomj és vérzés kísérhet. Mellkasi fájdalom, láz és fáradtság is előfordulhat. Ezenkívül a Goodpasture-szindrómában szenvedő betegeknél változásokat tapasztalhatnak a vérvizsgálatokban, például emelkedhet a kreatinin- és karbamidszint.

A Goodpasture-szindróma kezelése immunszuppresszánsok, például ciklosporin vagy ciklofoszfamid, valamint kortikoszteroidok alkalmazását foglalja magában. Egyes esetekben vese- vagy tüdőátültetésre lehet szükség.

A Goodpasture-szindrómás betegek prognózisa a betegség súlyosságától és a kezelés hatékonyságától függ. Általánosságban elmondható, hogy a kezelés időben történő megkezdésével és az orvos ajánlásainak betartásával hosszú távú remisszió és jobb életminőség érhető el.