Hepatolenticularis är ett sammansatt adjektiv bildat av kombinationen av de grekiska orden "hepato-" (lever) och det latinska anatomical nucleus lenticularis (lenticular nucleus).
Denna medicinska term används för att beskriva sambandet eller interaktionen mellan levern och linskärnan, en av hjärnans subkortikala kärnor.
Den mest kända sjukdomen som denna term används för är Wilson-Konovalovs sjukdom, também känd som hepatolentikulär degeneration. Detta är en sällsynt genetisk sjukdom som kännetecknas av ansamling av koppar i levern, hjärnan och andra organ. Ett av de klassiska symtomen är skador på linskärnorna, som låg till grund för sjukdomens namn.
Således betonar termen "hepatolentikulär" det nära sambandet mellan patologiska förändringar i levern och hjärnan i denna sjukdom.
Hepatolentikulär degeneration (hepatolentikulär degeneration) är en ärftlig sjukdom i nervsystemet som kännetecknas av en gradvis minskning av funktionaliteten hos ryggmärgen och hjärnan. Dess huvudsakliga symtom är svårigheter med koordination av rörelser, muskelsvaghet, huvudvärk, minnesförlust etc. Hepatolentisk degeneration är en sällsynt patologi, som står för cirka 3% av alla fall av neuropatier, men relevansen av dess studie inom modern medicin beror bl.a. den konstant höga dödligheten hos patienter. Komplexiteten i denna patologi ligger också i det faktum att den diagnostiseras endast genom ett antal specifika och mycket dyra forskning och behandlingsmetoder. Cirka 90 % av fallen av sjukdomen upptäcks och behandlas i ett tidigt skede, och den förväntade livslängden för sådana patienter är upp till 50 år, till skillnad från de som inte får behandling, minskar deras förväntade livslängd med 80 %.
Det finns bara två typer av sjukdomen: lateral svikt (LHN) och central svikt (CHN). LHN, eller hepatolentikulär myopati, betyder allvarlig hepatologisk degeneration som leder till förlamning av musklerna som utgör huvuddelen av kroppen. CHF, även känd som leverdystrofi, förstör leverceller, vilket orsakar en mängd olika dysfunktioner i det centrala nervsystemet.
Tecken på hepato-lentikulär degeneration kännetecknas av ökande anemi, inflammatoriska processer i bindväv, isolerade eller diffusa förändringar i nervsystemet och olika former av tuberkulos. I vissa fall kan skador uppstå