Hepatolentikulyar

Hepatolenticularis yunanca "hepato-" (qaraciyər) və latınca anatomik nüvə lenticularis (lentikular nüvə) sözlərinin birləşməsindən əmələ gələn mürəkkəb sifətdir.

Bu tibbi termin qaraciyər və beynin subkortikal nüvələrindən biri olan lentikulyar nüvə arasındakı əlaqəni və ya qarşılıqlı əlaqəni təsvir etmək üçün istifadə olunur.

Bu terminin tətbiq olunduğu ən məşhur xəstəlik hepatolentikulyar degenerasiya kimi tanınan Wilson-Konovalov xəstəliyidir. Bu, qaraciyər, beyin və digər orqanlarda misin yığılması ilə xarakterizə olunan nadir genetik xəstəlikdir. Klassik əlamətlərdən biri xəstəliyin adı üçün əsas olan lentikulyar nüvələrin zədələnməsidir.

Beləliklə, "hepatolentikulyar" termini bu xəstəlikdə qaraciyər və beyində patoloji dəyişikliklər arasında sıx əlaqəni vurğulayır.

Hepatolentikulyar degenerasiya (hepatolentikulyar degenerasiya) onurğa beyni və beynin funksionallığının tədricən azalması ilə xarakterizə olunan sinir sisteminin irsi xəstəliyidir. Onun əsas simptomları hərəkətlərin koordinasiyasında çətinliklər, əzələ zəifliyi, baş ağrısı, yaddaş itkisi və s.. Hepatolentik degenerasiya nadir bir patologiyadır, bütün neyropatiyaların təxminən 3% -ni təşkil edir, lakin müasir tibbdə onun öyrənilməsinin aktuallığı onunla bağlıdır. xəstələrin daimi yüksək ölümü. Bu patologiyanın mürəkkəbliyi həm də ondan ibarətdir ki, onun yalnız bir sıra xüsusi və çox bahalı tədqiqat və müalicə üsulları vasitəsilə diaqnoz qoyulur. Xəstəliyin 90%-ə yaxını erkən mərhələdə aşkarlanıb müalicə olunur və belə xəstələrin ömrü 50 ilə qədərdir, müalicə almayanlardan fərqli olaraq, onların ömrü 80% azalır.

Xəstəliyin yalnız iki növü var: yanal çatışmazlıq (LHN) və mərkəzi çatışmazlıq (CHN). LHN və ya hepatolentikulyar miopatiya, bədənin əsas hissəsini təşkil edən əzələlərin iflicinə səbəb olan ağır hepatoloji degenerasiya deməkdir. Qaraciyər distrofiyası kimi tanınan CHF qaraciyər hüceyrələrini məhv edərək mərkəzi sinir sisteminin müxtəlif disfunksiyalarına səbəb olur.

Hepatolentikulyar degenerasiyanın əlamətləri artan anemiya, birləşdirici toxumanın iltihabi prosesləri, sinir sistemində təcrid olunmuş və ya diffuz dəyişikliklər və vərəmin müxtəlif formaları ilə xarakterizə olunur. Bəzi hallarda zədələnmə baş verə bilər