Gan thấu kính

Hepatolenticularis là một tính từ ghép được hình thành từ sự kết hợp của các từ tiếng Hy Lạp "hepato-" (gan) và nhân giải phẫu Latin lenticularis (nhân thấu kính).

Thuật ngữ y học này được sử dụng để mô tả sự kết nối hoặc tương tác giữa gan và nhân dạng thấu kính, một trong những nhân dưới vỏ não.

Căn bệnh nổi tiếng nhất mà thuật ngữ này được áp dụng là bệnh Wilson-Konovalov, còn được gọi là thoái hóa gan đậu. Đây là một bệnh di truyền hiếm gặp, đặc trưng bởi sự tích tụ đồng trong gan, não và các cơ quan khác. Một trong những triệu chứng kinh điển là tổn thương nhân thấu kính, là cơ sở cho tên của bệnh.

Vì vậy, thuật ngữ “gan thấu kính” nhấn mạnh mối liên hệ chặt chẽ giữa những thay đổi bệnh lý ở gan và não trong bệnh này.

Thoái hóa gan đậu (thoái hóa gan đậu) là một bệnh di truyền của hệ thần kinh được đặc trưng bởi sự suy giảm dần dần chức năng của tủy sống và não. Triệu chứng chính của nó là khó phối hợp vận động, yếu cơ, nhức đầu, giảm trí nhớ, v.v. Thoái hóa gan là một bệnh lý hiếm gặp, chiếm khoảng 3% trong tất cả các trường hợp bệnh lý thần kinh, nhưng sự liên quan của nghiên cứu này trong y học hiện đại là do tỷ lệ tử vong cao liên tục của bệnh nhân. Sự phức tạp của bệnh lý này còn nằm ở chỗ nó chỉ được chẩn đoán thông qua một số phương pháp nghiên cứu và điều trị cụ thể và rất tốn kém. Khoảng 90% trường hợp mắc bệnh được phát hiện và điều trị ở giai đoạn đầu, tuổi thọ của những bệnh nhân này lên tới 50 năm, ngược lại những người không được điều trị thì tuổi thọ của họ giảm 80%.

Bệnh chỉ có hai loại: suy bên (LHN) và suy trung tâm (CHN). LHN, hay bệnh cơ gan thấu kính, có nghĩa là tình trạng thoái hóa gan nghiêm trọng dẫn đến tê liệt các cơ tạo nên bộ phận chính của cơ thể. CHF, còn được gọi là chứng loạn dưỡng gan, phá hủy các tế bào gan, gây ra nhiều rối loạn chức năng của hệ thần kinh trung ương.

Dấu hiệu thoái hóa gan-thấu kính được đặc trưng bởi tình trạng thiếu máu ngày càng tăng, quá trình viêm của mô liên kết, những thay đổi đơn độc hoặc lan tỏa trong hệ thần kinh và các dạng bệnh lao khác nhau. Trong một số trường hợp có thể xảy ra hư hỏng