Гепатолентикулярний

Гепатолентикулярний (hepatolenticularis) - складне прикметник, утворене від поєднання грецьких слів "гепато-" (печінка) та латинського anatomical nucleus lenticularis (чечевицеподібне ядро).

Цей медичний термін використовується для опису зв'язку або взаємодії між печінкою та сочевицеподібним ядром – одним із підкіркових ядер головного мозку.

Найбільш відоме захворювання, до якого застосовується даний термін - хвороба Вільсона-Коновалова, також відома як гепатолентикулярна дегенерація. Це рідкісне генетичне захворювання, що характеризується накопиченням міді у печінці, головному мозку та інших органах. Одним із класичних симптомів є поразка сочевицеподібних ядер, що й стало підставою для назви хвороби.

Таким чином, термін "гепатолентикулярний" підкреслює тісний зв'язок патологічних змін у печінці та головному мозку при даному захворюванні.

Гепатолентиколярна дегенерація (гепатолентикулярна дегенерація) – це спадкове захворювання нервової системи, що характеризується поступовим зниженням функціональності спинного та головного мозку. Його основними симптомами є складнощі у координації рухів, м'язова слабкість, головний біль, втрата пам'яті та ін. Гепатолентічна дегенерація є рідкісною патологією, що займає близько 3% всіх випадків нейропатій, але актуальність її вивчення у сучасній медицині обумовлена ​​постійною високою смертністю пацієнтів. Складність даної патології полягає також у тому, що діагностується вона лише за допомогою низки специфічних та дуже витратних методів дослідження та лікування. Близько 90% випадків захворювання виявляється і лікується на ранній стадії, при цьому тривалість життя таких пацієнтів становить до 50 років, на відміну від тих, хто не отримує лікування, їхня тривалість зменшується на 80%.

Існує лише два типи хвороби: латеральна недостатність (LHN) та центральна недостатність (CHN). LHN, або гепато лентикулярна міопатія, означає важку гепатологічну дистрофію, що призводить до паралічу м'язів, що становлять основну частину тіла. ХСН, також відома як гепатодистрофія, руйнує клітини печінки, викликаючи різноманітні порушення функції центральної нервової системи.

Ознаки гепато - лентикулярної дегенерації характерні наростаючим недокрів'ям, запальними процесами сполучної тканини, окремими або дифузними змінами нервової системи та різними формами туберкульозу. У деяких випадках можлива поразка