Hepatolentikulaarinen

Hepatolenticularis on yhdistelmäadjektiivi, joka muodostuu kreikkalaisten sanojen "hepato-" (maksa) ja latinan sanan anatomical nucleus lenticularis (linssimainen ydin) yhdistelmästä.

Tätä lääketieteellistä termiä käytetään kuvaamaan yhteyttä tai vuorovaikutusta maksan ja linssimäisen ytimen, yhden aivokuoren alaisista ytimistä, välillä.

Tunnetuin sairaus, johon tätä termiä käytetään, on Wilson-Konovalovin tauti, também, joka tunnetaan nimellä hepatolentikulaarinen rappeuma. Tämä on harvinainen geneettinen sairaus, jolle on ominaista kuparin kertyminen maksaan, aivoihin ja muihin elimiin. Yksi klassisista oireista on linssimäisten ytimien vaurioituminen, joka oli taudin nimen perusta.

Siten termi "hepatolentikulaarinen" korostaa läheistä yhteyttä maksan ja aivojen patologisten muutosten välillä tässä taudissa.

Hepatolentikulaarinen rappeuma (hepatolentikulaarinen rappeuma) on hermoston perinnöllinen sairaus, jolle on tunnusomaista selkäytimen ja aivojen toiminnan asteittainen heikkeneminen. Sen pääoireita ovat liikkeiden koordinaatiovaikeudet, lihasheikkous, päänsärky, muistin menetys jne. Maksarappeuma on harvinainen patologia, joka on noin 3 % kaikista neuropatiatapauksista, mutta sen tutkimuksen merkitys nykylääketieteessä johtuu potilaiden jatkuva korkea kuolleisuus. Tämän patologian monimutkaisuus piilee myös siinä, että se diagnosoidaan vain useiden erityisten ja erittäin kalliiden tutkimus- ja hoitomenetelmien avulla. Noin 90 % taudin tapauksista havaitaan ja hoidetaan varhaisessa vaiheessa, ja tällaisten potilaiden elinajanodote on jopa 50 vuotta, toisin kuin niillä, jotka eivät saa hoitoa, heidän elinajanodote lyhenee 80 %.

Tautia on vain kahta tyyppiä: lateraalinen vajaatoiminta (LHN) ja keskusvaurio (CHN). LHN eli hepatolentikulaarinen myopatia tarkoittaa vakavaa hepatologista rappeutumista, joka johtaa kehon pääosan muodostavien lihasten halvaantumiseen. CHF, joka tunnetaan myös nimellä maksadystrofia, tuhoaa maksasoluja ja aiheuttaa erilaisia ​​keskushermoston toimintahäiriöitä.

Maksa-lentikulaarisen rappeuman oireille on ominaista lisääntyvä anemia, sidekudoksen tulehdusprosessit, yksittäiset tai diffuusit muutokset hermostossa ja erilaiset tuberkuloosimuodot. Joissakin tapauksissa voi tapahtua vahinkoja