Hepatolentikuler

Hepatolenticularis adalah kata sifat majemuk yang dibentuk dari kombinasi kata Yunani "hepato-" (hati) dan bahasa Latin anatomical nukleus lenticularis (nukleus lentikular).

Istilah medis ini digunakan untuk menggambarkan hubungan atau interaksi antara hati dan inti lenticular, salah satu inti subkortikal otak.

Penyakit paling terkenal yang menerapkan istilah ini adalah penyakit Wilson-Konovalov, juga dikenal sebagai degenerasi hepatolentikular. Ini adalah penyakit genetik langka yang ditandai dengan penumpukan tembaga di hati, otak, dan organ lainnya. Salah satu gejala klasiknya adalah kerusakan inti lenticular yang menjadi dasar penamaan penyakit tersebut.

Dengan demikian, istilah “hepatolenticular” menekankan hubungan erat antara perubahan patologis pada hati dan otak pada penyakit ini.



Degenerasi hepatolentikular (degenerasi hepatolentikular) adalah penyakit keturunan pada sistem saraf yang ditandai dengan penurunan fungsi sumsum tulang belakang dan otak secara bertahap. Gejala utamanya adalah kesulitan dalam koordinasi gerakan, kelemahan otot, sakit kepala, kehilangan ingatan, dll. Degenerasi hepatolentik adalah patologi yang jarang terjadi, terhitung sekitar 3% dari semua kasus neuropati, namun relevansi studinya dalam pengobatan modern disebabkan oleh tingginya angka kematian pasien yang konstan. Kompleksitas patologi ini juga terletak pada kenyataan bahwa penyakit ini didiagnosis hanya melalui sejumlah penelitian dan metode pengobatan yang spesifik dan sangat mahal. Sekitar 90% kasus penyakit ini terdeteksi dan diobati pada tahap awal, dan harapan hidup pasien tersebut hingga 50 tahun, berbeda dengan mereka yang tidak menerima pengobatan, harapan hidup mereka berkurang hingga 80%.

Hanya ada dua jenis penyakit ini: kegagalan lateral (LHN) dan kegagalan sentral (CHN). LHN, atau miopati hepatolentikular, berarti degenerasi hepatologis parah yang menyebabkan kelumpuhan otot-otot penyusun bagian utama tubuh. CHF, juga dikenal sebagai distrofi hati, menghancurkan sel-sel hati, menyebabkan berbagai disfungsi sistem saraf pusat.

Tanda-tanda degenerasi hepato-lentikular ditandai dengan meningkatnya anemia, proses inflamasi jaringan ikat, perubahan terisolasi atau difus pada sistem saraf dan berbagai bentuk tuberkulosis. Dalam beberapa kasus, kerusakan mungkin terjadi