Hepatolentikulær

Hepatolenticularis er et sammensat adjektiv dannet af kombinationen af ​​de græske ord "hepato-" (lever) og det latinske anatomiske nucleus lenticularis (lenticular nucleus).

Denne medicinske term bruges til at beskrive forbindelsen eller interaktionen mellem leveren og den lentikulære kerne, en af ​​hjernens subkortikale kerner.

Den mest velkendte sygdom, som dette udtryk anvendes på, er Wilson-Konovalovs sygdom, também kendt som hepatolentikulær degeneration. Dette er en sjælden genetisk sygdom karakteriseret ved ophobning af kobber i leveren, hjernen og andre organer. Et af de klassiske symptomer er beskadigelse af de linseformede kerner, som var grundlaget for sygdommens navn.

Således understreger udtrykket "hepatolentikulær" den tætte forbindelse mellem patologiske ændringer i leveren og hjernen i denne sygdom.

Hepatolentikulær degeneration (hepatolentikulær degeneration) er en arvelig sygdom i nervesystemet karakteriseret ved et gradvist fald i funktionaliteten af ​​rygmarven og hjernen. Dens vigtigste symptomer er vanskeligheder med koordination af bevægelser, muskelsvaghed, hovedpine, hukommelsestab osv. Hepatolentisk degeneration er en sjælden patologi, der tegner sig for omkring 3% af alle tilfælde af neuropatier, men relevansen af ​​dens undersøgelse i moderne medicin skyldes bl.a. den konstant høje dødelighed blandt patienter. Kompleksiteten af ​​denne patologi ligger også i, at den kun diagnosticeres gennem en række specifikke og meget dyre forsknings- og behandlingsmetoder. Omkring 90 % af tilfældene af sygdommen opdages og behandles på et tidligt tidspunkt, og den forventede levetid for sådanne patienter er op til 50 år, i modsætning til dem, der ikke modtager behandling, reduceres deres forventede levetid med 80 %.

Der er kun to typer af sygdommen: lateral svigt (LHN) og central svigt (CHN). LHN, eller hepatolentikulær myopati, betyder alvorlig hepatologisk degeneration, der fører til lammelse af de muskler, der udgør hoveddelen af ​​kroppen. CHF, også kendt som hepatisk dystrofi, ødelægger leverceller, hvilket forårsager en række lidelser i centralnervesystemet.

Tegn på hepato-lentikulær degeneration er karakteriseret ved stigende anæmi, inflammatoriske processer i bindevæv, isolerede eller diffuse ændringer i nervesystemet og forskellige former for tuberkulose. I nogle tilfælde kan der opstå skader