肝レンチキュラー

Hepatolenticularis は、ギリシャ語の「hepato-」（肝臓）とラテン語の解剖学的核 lenticularis（レンズ核）の組み合わせから形成された複合形容詞です。

この医学用語は、肝臓と脳の皮質下核の 1 つである水晶体核の間の接続または相互作用を説明するために使用されます。

この用語が適用される最もよく知られた病気は、肝水晶体変性症として知られるウィルソン・コノバロフ病です。これは、肝臓、脳、その他の臓器への銅の蓄積を特徴とする稀な遺伝病です。古典的な症状の 1 つは水晶体核の損傷であり、これが病名の由来となっています。

したがって、「肝レンチキュラー」という用語は、この病気における肝臓と脳の病理学的変化の間の密接な関係を強調しています。

肝水晶体変性症（肝水晶体変性症）は、脊髄と脳の機能が徐々に低下することを特徴とする神経系の遺伝性疾患です。その主な症状は、動きの調整の困難、筋力低下、頭痛、記憶喪失などです。肝透変性変性はまれな病態であり、神経障害の全症例の約 3% を占めますが、現代医学におけるこの研究の関連性は次のような理由によるものです。患者の死亡率が常に高い。この病理の複雑さは、多くの特殊で非常に高価な研究と治療方法を通じてのみ診断されるという事実にもあります。この病気の症例の約90％は早期に発見され治療され、そのような患者の平均余命は最長50年ですが、治療を受けなかった患者の平均余命は80％短縮されます。

この疾患には側方不全 (LHN) と中枢不全 (CHN) の 2 つのタイプしかありません。 LHN（肝レンチキュラーミオパチー）とは、体の主要部分を構成する筋肉の麻痺を引き起こす重度の肝臓変性を意味します。肝ジストロフィーとしても知られる CHF は肝細胞を破壊し、中枢神経系のさまざまな機能障害を引き起こします。

肝水晶体変性の兆候は、貧血の増加、結合組織の炎症過程、神経系の孤立性またはびまん性の変化、およびさまざまな形態の結核によって特徴付けられます。場合によっては破損する可能性もございます