Hepatolentikulární

Hepatolenticularis je složené přídavné jméno vytvořené kombinací řeckých slov „hepato-“ (játra) a latinského anatomického nucleus lenticularis (lentikulární jádro).

Tento lékařský termín se používá k popisu spojení nebo interakce mezi játry a lentikulárním jádrem, jedním ze subkortikálních jader mozku.

Nejznámějším onemocněním, pro které se tento termín používá, je Wilsonova-Konovalovova choroba, também známá jako hepatolentikulární degenerace. Jedná se o vzácné genetické onemocnění charakterizované hromaděním mědi v játrech, mozku a dalších orgánech. Jedním z klasických příznaků je poškození lentikulárních jader, což bylo základem pro název onemocnění.

Termín „hepatolentikulární“ tedy zdůrazňuje úzkou souvislost mezi patologickými změnami v játrech a mozku u tohoto onemocnění.

Hepatolentikulární degenerace (hepatolentikulární degenerace) je dědičné onemocnění nervového systému charakterizované postupným snižováním funkčnosti míchy a mozku. Jejími hlavními příznaky jsou potíže s koordinací pohybů, svalová slabost, bolesti hlavy, ztráta paměti atd. Hepatolentická degenerace je vzácná patologie, tvoří asi 3 % všech případů neuropatií, ale význam jejího studia v moderní medicíně je způsoben trvale vysoká úmrtnost pacientů. Složitost této patologie spočívá také v tom, že je diagnostikována pouze prostřednictvím řady specifických a velmi nákladných výzkumných a léčebných metod. Asi 90 % případů onemocnění je zachyceno a léčeno v raném stadiu a délka života takových pacientů je až 50 let, na rozdíl od těch, kteří se neléčí, se jejich délka života zkracuje o 80 %.

Existují pouze dva typy onemocnění: laterální selhání (LHN) a centrální selhání (CHN). LHN neboli hepatolentikulární myopatie znamená těžkou hepatologickou degeneraci vedoucí k paralýze svalů, které tvoří hlavní část těla. CHF, také známé jako jaterní dystrofie, ničí jaterní buňky a způsobuje různé dysfunkce centrálního nervového systému.

Známky hepato-lentikulární degenerace jsou charakterizovány rostoucí anémií, zánětlivými procesy pojivové tkáně, izolovanými nebo difúzními změnami v nervovém systému a různými formami tuberkulózy. V některých případech může dojít k poškození