Ηπατοφθαλμική

Το Hepatolenticularis είναι ένα σύνθετο επίθετο που σχηματίζεται από τον συνδυασμό των ελληνικών λέξεων "hepato-" (ήπαρ) και του λατινικού ανατομικού πυρήνα lenticularis (φακοειδής πυρήνας).

Αυτός ο ιατρικός όρος χρησιμοποιείται για να περιγράψει τη σύνδεση ή την αλληλεπίδραση μεταξύ του ήπατος και του φακοειδούς πυρήνα, ενός από τους υποφλοιώδεις πυρήνες του εγκεφάλου.

Η πιο γνωστή ασθένεια στην οποία εφαρμόζεται αυτός ο όρος είναι η νόσος Wilson-Konovalov, também γνωστή ως ηπατοφθαλμική εκφύλιση. Πρόκειται για μια σπάνια γενετική ασθένεια που χαρακτηρίζεται από τη συσσώρευση χαλκού στο ήπαρ, τον εγκέφαλο και άλλα όργανα. Ένα από τα κλασικά συμπτώματα είναι η βλάβη στους φακοειδείς πυρήνες, που ήταν η βάση για το όνομα της νόσου.

Έτσι, ο όρος «ηπατοφθαλμικό» τονίζει τη στενή σύνδεση μεταξύ παθολογικών αλλαγών στο ήπαρ και τον εγκέφαλο σε αυτή τη νόσο.

Η ηπατοφθαλμική εκφύλιση (ηπατοφθαλμική εκφύλιση) είναι μια κληρονομική νόσος του νευρικού συστήματος που χαρακτηρίζεται από σταδιακή μείωση της λειτουργικότητας του νωτιαίου μυελού και του εγκεφάλου. Τα κύρια συμπτώματά της είναι δυσκολίες στον συντονισμό των κινήσεων, μυϊκή αδυναμία, πονοκέφαλος, απώλεια μνήμης κ.λπ. Ο ηπατολεντικός εκφυλισμός είναι μια σπάνια παθολογία, που αποτελεί περίπου το 3% όλων των περιπτώσεων νευροπάθειας, αλλά η συνάφεια της μελέτης του στη σύγχρονη ιατρική οφείλεται η συνεχής υψηλή θνησιμότητα των ασθενών. Η πολυπλοκότητα αυτής της παθολογίας έγκειται επίσης στο γεγονός ότι διαγιγνώσκεται μόνο μέσω μιας σειράς ειδικών και πολύ δαπανηρών μεθόδων έρευνας και θεραπείας. Περίπου το 90% των περιπτώσεων της νόσου εντοπίζονται και αντιμετωπίζονται σε πρώιμο στάδιο και το προσδόκιμο ζωής αυτών των ασθενών είναι έως και 50 χρόνια, σε αντίθεση με αυτούς που δεν λαμβάνουν θεραπεία, το προσδόκιμο ζωής τους μειώνεται κατά 80%.

Υπάρχουν μόνο δύο τύποι της νόσου: η πλευρική ανεπάρκεια (LHN) και η κεντρική ανεπάρκεια (CHN). LHN, ή ηπατοφθαλμική μυοπάθεια, σημαίνει σοβαρή ηπατολογική εκφύλιση που οδηγεί σε παράλυση των μυών που αποτελούν το κύριο μέρος του σώματος. Η CHF, γνωστή και ως ηπατική δυστροφία, καταστρέφει τα ηπατικά κύτταρα, προκαλώντας μια ποικιλία δυσλειτουργιών του κεντρικού νευρικού συστήματος.

Τα σημάδια του ηπατο-φακοειδούς εκφυλισμού χαρακτηρίζονται από αυξανόμενη αναιμία, φλεγμονώδεις διεργασίες του συνδετικού ιστού, μεμονωμένες ή διάχυτες αλλαγές στο νευρικό σύστημα και διάφορες μορφές φυματίωσης. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να προκληθεί ζημιά