肝豆状核

Hepatolentillaryis 是一个复合形容词，由希腊语“hepato-”（肝脏）和拉丁语解剖核 lentillaryis（豆状核）组合而成。

这个医学术语用于描述肝脏和豆状核（大脑的皮质下核之一）之间的连接或相互作用。

该术语应用的最著名的疾病是 Wilson-Konovalov 病，也称为肝豆状核变性。这是一种罕见的遗传性疾病，其特征是铜在肝脏、大脑和其他器官中积累。典型症状之一是晶状体核受损，这也是该疾病名称的基础。

因此，“肝豆状核”一词强调了这种疾病中肝脏和大脑病理变化之间的密切联系。

肝豆状核变性（肝豆状核变性）是一种神经系统遗传性疾病，其特征是脊髓和大脑功能逐渐下降。其主要症状是运动协调困难、肌肉无力、头痛、记忆力减退等。肝硬化是一种罕见的病理，约占所有神经病病例的3%，但其在现代医学研究的相关性在于患者死亡率持续居高不下。这种病理学的复杂性还在于它只能通过许多特定且非常昂贵的研究和治疗方法才能诊断。约90%的病例能在早期发现并接受治疗，此类患者的预期寿命可达50岁，与未接受治疗的患者相比，其预期寿命减少80%。

该疾病只有两种类型：侧向衰竭（LHN）和中央衰竭（CHN）。 LHN，即肝豆状核肌病，是指严重的肝脏变性，导致构成身体主要部分的肌肉瘫痪。 CHF，也称为肝营养不良，会破坏肝细胞，导致中枢神经系统的多种功能障碍。

肝豆状核变性的症状包括贫血加重、结缔组织炎症过程、神经系统孤立或弥漫性变化以及各种形式的结核病。在某些情况下，可能会发生损坏