间质淀粉样变性

间充质淀粉样变性(a. mesenchymalis)是一种病因不明的罕见全身性疾病,其特征是淀粉样蛋白沉积在网状内皮系统的细胞以及各种器官和组织中。

该病多发于青壮年,以男性多见。临床表现为肝、脾、淋巴结肿大;肾脏损害伴随肾病综合征和肾功能衰竭的发展。在血液中 - 贫血,白细胞减少,血小板减少。

通过在受影响器官的活检中检测到淀粉样蛋白来证实诊断。治疗通常是无效的。由于终末期肾衰竭的进展和发展,预后很严重。