Метгемоглобинемия Наследственная Ii Типа

Метгемоглобин - пигмент крови, основа кровяного пигмента дыхательного пигмента гемоглобина. Метгемоглобином (Hb-NO и Hb-O2N-O) также называют окисленную форму гемоглобина крови, переход которой в исходную восстановительную форму (гемоглобина) происходит в результате реактивного гемоглобин-оксигеназного восстановления с помощью оксида азота.

Син.: метгемоглобиемия метагемоглобинурия гемосидероз метагемосидромия. Мутация происходит только в гене *HEM*A*. *Характерно догрусть в ночное время времени на фоне ранее отмечавшегося при физической нагрузке (несоответствие частоты сердечных сокращений уровню артериального давления, снижение его), головные боли, кожный зуд, лихорадка, боли в мышцах, суставные боли, тошнота, иногда рвота. При рождении больной ребенок представляет собой, как правило, маловесного ребенка, который отстает в росте и развитии. У некоторых пациентов повышается температура тела в ночное время (в дебюте заболевания 35-37 градусов Цельсия). Характерно увеличение уровня гемоглобина в крови (до