Methæmoglobinæmi Arvelig type II

Methæmoglobin er et blodpigment, grundlaget for blodpigmentet i det respiratoriske pigment hæmoglobin. Methæmoglobin (Hb-NO og Hb-O2N-O) kaldes også den oxiderede form af hæmoglobin i blodet, hvis overgang til den oprindelige reducerende form (hæmoglobin) sker som følge af reaktiv hæmoglobin-oxygenase-reduktion ved hjælp af nitrogen oxid.

Synonym: methæmoglobæmi, methæmoglobinuri, hæmosiderose, methæmosidromia. Mutationen forekommer kun i *HEM*A* genet. *Det er typisk at føle tristhed om natten på baggrund af tidligere bemærket under fysisk aktivitet (uoverensstemmelse mellem hjertefrekvens og blodtryksniveau, fald i blodtryk), hovedpine, kløe, feber, muskelsmerter, ledsmerter, kvalme og nogle gange opkastning . Ved fødslen er et sygt barn normalt et barn med lav fødselsvægt, som er retarderet i vækst og udvikling. Nogle patienter oplever øget kropstemperatur om natten (ved sygdommens begyndelse, 35-37 grader Celsius). Karakteriseret ved en stigning i niveauet af hæmoglobin i blodet (op til